Что такое дмд: ДМД | это… Что такое ДМД? — Авиатор — Магазин для детей и их родителей

Что такое Дмд — Значение слов «Дмд»

Ищут сейчас

Сейчас на сайте

наш ЧАТ на Телеграм
наш канал на Телеграм

Последние запросы

шарага • четверка • хикари • фейгала • тюбик • смурф • патрики • паскудник • пасcив • папка • панк • палево • пакля • пагода • ошибка обсуждения • охаё • оффтопик • отшить • оттянуться • отпацифиздить • отказ • орировать • орех • онотоле • онлайн • олень • олдуха • оки-доки • огурец • общественное течение • нифига • нефор • лоли • лайк • кутен • дизик • ганг • акина • rekt •

Обьясните людям?

шлемпер • гфшка • скуфидон • кувэлик • дегрот • забулить • hooker • баребушек • нихуйственно • дизелить • бурмулда • vore • чомбик • фошка • фолловать • раскрученный • олджэ • джоджофаг • боже чел • черкашина • лаврировать • капибара • изыдут • зануда • закуп • генг холо бэнг • штребан • хутор • хорвард • фичл • финтёр • укронацики • треж • страшно • страп • сибал • русня • рѕрѕсѓ рєсќрї • распечатать • путин лох • ольков • обетка • ностальгия • молодец • колист • кифл • кибермув • использовала • имбирь • игнат •

Слова по темам

Что такое

Дмд

развернуть всёсвернуть всё

Найти полет в отпуск до $100 из:
Leverkusen Mitte Франкфурт-на-Майне Кельн-Бонн Мюнстер Падерборн Кальден Дюссельдорф Дортмунд Эрфурт Лейпциг-Галле Ганновер Финкенвердер

значение: домодедовский парк.

пример текста: Го в дмд сгоняем.

#Общие

рядом по алфавиту:

Дмд
Дмоз
ДМ
Дмитрий Уткин

Дмд

Юлианна, Москва

Слова на тему:

Хлысты
компания выпендривающихся, замкнутая, не принимающая к себе посторонних
Паганельки
руки
Уважиться
сделать что то хорошее и приятное для себя и кого то
Пропереться
Фатально ошибиться Опоздать
Ниже плинтуса
меньше меньшего, крайне низкий
14/88
«зашифрованный» девиз скинхедов-расистов White Power Skins, основан на н…

Травить баланду
рассказывать небылицы, вести пустой разговор с привиранием
Купиться
обмануться, поверить чему-нибудь лживому
крипипаста
Страшные истории, убийцы, маньяки и психи Семья убийц психов и маньяков
пердоклычить
Проводить время зря.
Гайс
Синоним слова человек, люди.
дрипка
Насадка на электронную сигарету, которая разогревает жидкость и превращает её в пар

АПАХПАХП
Странный смех
тэтатэд
Наедине
смекнул
Понял суть(смысл, значение) чего-либо
сконнектиться
Соединиться с кем либо через интернет
Хогвартс
Школа волшебства, где, как все знают, учится Гарри Поттер из романов Джоан Роулинг. Школа волш…
данчить
вид броска в баскетболе (а также стритболе и слэмболе) , при котором игрок выпрыгивает вверх и…

Америкосы
«Американцы» в более оскорбительной форме.
Жуня
Форма имени Евгения
обосрался
сильно испугался опозорился
Калечка
Медицинское учреждение, медицинский пункт, лазарет, госпиталь
Сыглы
Сыглы — согласен

Ищут сейчас

Сейчас на сайте

На удачу

Добавить слово

обсудить в чате в Телеге

Последние Изменения

сливаешься
вымораживать
Притарабанить
шлакоблокунь
Ляпнуть
Сиська
мамонт
Баян
Хавається
ОКСТИТЕСЬ
Гачимучи
срача
милиард
сталкерить
Попуск
Ломаться
Калико
ебок
чизарпить
инвул

Обьясните людям?

Последние Изменения

Интересные определения:

Фикрайтеры — это создатели фанфиков, а фикридеры — их читатели.

Батл у хиппи означает бутылка (от англ. bottle), а в субкультуре хип-хоп батл — соревнование, состязание (от англ. battle — битва).

Трюкеры — обобщённое название трейсеров (паркура), байкеров, файерщиков, роллеров, скейтеров, (список нуждается в дополнении) и других молодёжных неформальных движений уличного экстремального спорта.

ДМД: Дыхание — Музыка — Движение

Что такое ДМД?

ДМД (дыхание-музыка-движение) — методика, автором и теоретиком которой является В.В. Козлов. Теоретическая база ДМД — интегративная психология.

Целью ДМД является развитие целостного восприятия и переживание человеком содержания чувственного телесного образа, развитию спонтанности, естественности и творческого потенциала. ДМД позволяет раскрыть и актуализировать в процессе дыхания телесные, эмоциональные, чувственные, когнитивные и креативные возможности каждого человека.

Основными элементами ДМД являются:

оригинальная программа связного дыхания;
специально подобранный музыкальный алгоритм
приемы высвобождения движения и дыхания, как во время дыхательной сессии, так и до нее.

Если я не знаю, что такое ДМД, могу ли я участвовать?

Программа построена так, что в ней могут участвовать, как те, кто знаком с этой техникой, так и новички.

Что если я знаю, что такое ДМД, а танцевать не умею?

Это не кружок танца, где каждый демонстрирует то, что ему показал учитель. Этот тренинг — возможность выразить себя, получить доступ к личным ресурсным, и танец один из способов. И, если честно, то я считаю, что танцевать умеет каждый.

Что я получу на тренинге:

возможность научиться использовать дыхание в целях оздоровления и поддержания ресурсного и энергетичного состояния организма
доступ к состоянию творчества и самовыражения
у вас появится шанс найти ответы на важные для вас вопросы и запустить процессы по их реализации
заглянуть в глубины своего подсознания и расширить представление о себе и о своих возможностях.
улучшить отношения с собой и со своим внутренним пространством, трансформировав стрессы в жизненную энергию.
обрести и поддерживать целостность восприятия жизни.
научиться воспринимать жизнь с любовью и радостью!

Подробнее

ДМД: Дыхание — Музыка — Движение

В.Козлов

В последние пять лет в нашем научно-исследовательском и прикладном направлении интегративной психологии прошла апробацию новая психотехнология, которая показала высокую эффективность при работе с клиентами. Психотехнология нами была обозначена как ДМД (дыхание-музыка-движение).

Теоретическим обоснованием метода послужили некоторые идеи, которые мы выдвинули в ходе наших научных экспериментов с расширенными состояниями сознания.
Мы заметили, что наиболее продуктивным и эффективным из расширенных состояний сознания, которые индуцируются связным дыханием, являются те, которые имеют нейропсихологические характеристики «быстрого сна».

Тренинг ДМД представляет собой интегрированную психотехническую систему для формирования личности с высокой эмоциональной и интеллектуальной креативностью. ДМД способствует преодолению ригидных, неадекватных реальности социально-психологических и культурных стереотипов, развитию личностного потенциала и расширению сознания.
В ДМД мы выделяем три направления психологической трансформации сознания и личности:
дыхательные процессы,
музыкальная терапия,
движения.

Целью ДМД также является развитие целостного восприятия и переживание человеком содержания чувственного телесного образа. ДМД позволяет производить коррекцию социально-личностных установок индивидуума, формирование его личностно-социальной идентификации в рамках конкретной субкультуры.

На основе глубоких экспериментальных исследований нами разработаны методические приемы трансформации личности посредством включения их в процесс проживания музыкальных произведений во время дыхательных процессов, спонтанного эмоционального движения и действия.

При решении задач по развитию спонтанности, естественности и творческой продуктивности деятельности мы использовали метод синтеза «музыка-движение», построенный на основе соединения тонко развитого мышечного чувства со способностью к целостному восприятию музыкального произведения и к передаче личностью глубочайших переживаний музыкального образа.

Характер осуществления и формы выразительного движения можно рассматривать как проекцию эмоционально-образного проживания человеком мелодии, которое опосредуется особенностями его восприятия музыкального произведения, степенью его эмоциональной открытости, уровнем и характером осознания своего образа телесного «Я», степенью пластического совершенства и уровнем развития креативности.

При разработке психотехник ДМД мы учитывали тот факт, что различные музыкальные образы порождают и разные эмоционально-чувственные, двигательные формы отреагирования; эмоционально-динамическое содержание музыки порождает проявление спонтанного движения определенного типа характера — от «пластичного» до «импульсивного». Двигательные психотехники направлены на осознанное формирование у клиентов способности к спонтанному воспроизведению разнохарактерных стилей движения: «пластичного движения» как следствия переживания ими позитивно окрашенного, интимно-чувственного восприятия мелодий и «импульсивного движения», проявляющегося в потребности отреагирования ранее сдержанных аффектов невротического содержания и позволяющему снимать у клиентов паттерны мышечных напряжений.

Развивая способность у участников тренинга к ассоциативному спонтанному естественному движению, мы корректируем психическое состояние клиентов, «разрушаем» так называемый «характерный панцирь» (по В. Райху).
В методическом обеспечении эксперимента по трансформации образа «Я» двигательными техниками особую роль занимали приемы по развитию чувства ритма. Вслед за Б.М. Тепловым мы считаем, что чувство ритма выступает как важнейший компонент для успешного осуществления трансформации внимания и ведущих сенсомоторных функций. Ритмика в психотерапии (Ю.С. Шевченко, 1995) используется при лечении двигательных и речевых расстройств (тиков, заикания, нарушения координации, расторможенности, моторности, стереотипов).
Существует тесная взаимосвязь между способностью к чувствованию-воспроизведению ритма и уровнем развития эмоционально-чувственной и когнитивной сфер, характером социально-личностной идентификации и эстетической культуры личности. Чувство музыкального ритма имеет не столько моторную, сколько эмоциональную природу, в основе которой лежит восприятие выразительности музыки. Поэтому структура занятий по развитию чувства ритма выстраивается таким образом, чтобы музыкальное сопровождение каждого процесса или упражнения было созвучно музыкальной культуре клиентов различной субкультурной ориентации и обеспечивало принятие ими эмоционально-чувственного содержания мелодий и характера темпо-ритма. Учитывается возраст, уровень музыкального развития, характер культурологических представлений клиентов.

Во время проведения психокоррекционных занятий мы гибко подбираем музыкальные композиции как из современной, принимаемой молодежью музыки, так и фрагменты из классических произведений, включая их в моменты трансцендентного переживания движения.
ДМД позволяет раскрыть и актуализировать в процессе дыхания телесные, эмоциональные, чувственные, когнитивные и креативные возможности человека. Тренинг по ДМД как интегративная психотехнология направлен на развитие осознания личностью своих телесно-эмоционально-когнитивных способностей посредством разворачивающегося содержания процесса расширенного состояния сознания на фоне контекстуальной музыки. Прохождение клиентами процессов ДМД позволяет вскрыть их личностные и социальные проблемы, определить способы их трансформации, найти формы развития образа «Я» в рамках социальных установок и ожиданий участников тренинга.

Процессы связного дыхания изначально использовались для проработки мышечного характерного панциря (В. Райх). В начале тренинга по ДМД в формах проявления динамики тела, особенностей дыхания мы можем выявить области напряжения и ригидного действия, характерными признаками которых являются осторожные, дискретные, не конгруэнтные движения частей тела, мышечная скованность, недостаточная их осознанность по чувственному и когнитивному компонентам, сдержанность по формам самовыражения. При помощи ДМД достигалось решение психологических задач, таких как уменьшение личностной тревожности, объективация образа телесного «Я», осознание языка собственного тела, снятие «характерного панциря», освобождение эмоциональной сферы, изучение и коррекция невербальных форм поведения, коррекция коммуникативных навыков, развитие невербальных когнитивных функций, креативности, образного и ассоциативного мышления.

Таким образом, тренинг ДМД обеспечивается полифункциональным блоком методических приемов, разработанных нами на основе исследований теоретических положений и экспериментального опыта в современной музыкотерапии, танцевально-двигательной терапии и применении измененных состояний сознания в райхианской терапии, в ребефинге, вайвейшн, холотропном и Свободном дыханиях.

Во время занятий для расширения коммуникативных возможностей клиентов групп-лидером создавалась атмосфера доверия, взаимоподдержки, естественности и спонтанности. В этом особую помощь нам оказали те техники и упражнения, которые мы разработали для реализации пятого элемента Свободного Дыхания — «Активное доверие».

В процессе психологической трансформации мы подводим клиентов к осуществлению спонтанных движений в пространстве потокового состояния сознания, психофизиологическим триггером которого как раз и является связное дыхание (Козлов, Бубеев, 1997). Именно в этом состоянии клиенты отыскивают в самих себе «потерянные» и скрытые чувства и ресурсы из прошлого опыта, которые выражают и реализуют под руководством психолога в новых идеях, эмоционально-чувственном проживании, в коммуникациях с партнерами, в продуктивном типе восприятия социальных отношений и своего места в обществе.

Частная, но наиболее социализированная цель интенсивных интегративных психотехнологий — достижение личностью «Я-потенциального», общепринятыми аналогами которого являются самоактуализация А. Маслоу, самореализация К. Роджерса и Р. Ассаджиоли.
Как показывают наши исследования, базовым состоянием сознания при этом является «потоковое», «ресурсное». Оно имеет некоторые качественные критерии и признаки (Бубеев, 1998, Козлов, 2002), но наиболее важным из них является эвристичность, способность к свободному творчеству.
Вне сомнения, комплексная психотехнология ДМД в этом аспекте имеет огромную перспективу и возможности.

ДМД (дыхание-музыка-движение) — методика, автором и теоретиком которой является В.В. Козлов. Теоретическая база ДМД — интегративная психология. Основными элементами ДМД являются:
оригинальная программа связного дыхания;
специально подобранный алгоритм музыкальной стимуляции;
приемы высвобождения движения и дыхания, как во время дыхательной сессии, так и до нее.
Базовые элементы дополняются психотехниками индукции ресурсных состояний сознания из различных направлений прикладной психологии, методами танцевально-двигательной терапии, медитациями, направленными визуализациями и т. д. Интегративная психология исходит из принципа «Все важно, что развивает личность и сознание». В силу этого в ДМД применимы любые психотехники, имеющие такой ресурс для дополнения трех базовых элементов.
Форма работы групповая, и при этом участники меняются местами в парах: в одном процессе они выступают в роли дышащих, в другом — в роли сидящего (ассистента).

Влияние музыки на состояние личности, на продуктивность ее деятельности нами доказано еще в начале 80-х годов, когда нами разрабатывались программы функциональной музыки в промышленном производстве (Козлов В.В., Ярославль, 1983). В программу сессий мы дифференцированно подбирали такие музыкальные произведения, которые позволяли актуализировать ту или иную сторону эмоционально-чувственной сферы клиентов. Активная ритмическая (мажорная) музыка стимулировала потребность в сильных эмоциональных реакциях, в активной позиции при коммуникативном взаимодействии участников тренинга. Мягкая, пластичная (минорная) музыка пробуждала позитивно окрашенное переживание трансцендентальной сущности человеческого бытия, усиливала потребность в эмоционально-чувственных коммуникациях.
Для проведения процессов ДМД используется специальное звуковое сопровождение высокого качества, воспроизведенное современным музыкальным оборудованием. В среднем специально составленные музыкальные программы для психотехнологии ДМД включают непрерывное (без пауз) звучание 1 час 15 минут. Этого, как правило, достаточно для проведения процесса, но ведущий должен иметь дополнительную музыку, пригодную для завершения сессии (4 стадия) на случай, если сессия продлится свыше ожидаемого времени.

В силу того, что музыка является базовым элементом ДМД, то к ней существуют определенные требования.
Хочется Вашему вниманию предложить примерную музыкальную структуру для сессии ДМД.

Часы/минуты Типы музыки
00:00 — 00:03 1. Легкая, медленная, «затягивающая», убыстряющаяся к концу композиция
00:03 — 00:15 2. Сильная, ритмичная, стимулирующая дыхание
00:15 — 01:00 3. Музыкальные сюжеты, включающие барабан, этническую, духовную ритмичную музыку или их современные обработки, быструю трансовую, электронную или психоделическую музыку. По содержанию кроме сильной эмоциональной части (борьба, победа, трагедия, падение, депрессия, фрустрация, подъем, драма) музыка должна включать элементы катарсиса и высвобождения.
01.00 — до конца Эмоционально-созерцательная (теплота, открытость, спокойствие, сердечность, трансцендентно-трансовая музыка полета, парения, отдыха и расслабленности).

Как мы уже указывали выше, ДМД используется и как отдельный тренинг со своим специфическим контекстом развития эвристических способностей клиентов (выездной пятидневный интенсив), так и как оригинальный процесс дыхания с особой программой подготовки. Независимо от этого, структура сессии ДМД одна и та же: разогрев, распределение на пары, инструктаж перед процессом, релаксация, дыхательный процесс, проговор, завершающие ритуалы и упражнения.
Перед каждой дыхательной сессией нами проводятся танцевально-двигательные занятия. Они протекают в игровой и танцевальной формах. Клиенты, эффективно проживающие игровые ситуации и спонтанно включающиеся в танец, выполняют упражнения легко и непринужденно. Поэтому в начале тренинга, с тем чтобы повысить чувствительность к сенсомоторному действию, к сенситивному различению и чувствованию, к осознаванию образа своего телесного «Я», мы используем упражнения, направленные на уменьшение излишних усилий по выполнению движений. После освоения участниками занятий упражнений, сенсибилизирующих восприятие их образа телесного «Я», и улучшения сенсомоторных способностей мы задаем ситуации, в которых требуется включение в акт телесного действия когнитивных и креативных функций.
На этом этапе полезны не только упражнения из классического багажа ТДТ, но техники типа сатьяпатханы из буддийского курса развития внимательности. Именно в таком синтезе соединяются процедуры выполнения простого и сложного движения с активным процессом мышления и чувствования.

Блок методик и приемов, обеспечивающих освобождение эмоционально-чувственной сферы сознания, развитие эстетического знания и изменение представлений об образе «Я» на основе проживания музыкального спонтанного движения, разработан нами благодаря исследованию методического наследия А. Дункан, теоретических постулатов Дж. Фентресса, а также требований к составлению музыкальных сессий, выдвинутых для проведения процессов холотропного дыхания Ст. Грофом, К. Тейлор.

Спонтанное движение, танец под музыку уже сами по себе имеют позитивное психологическое воздействие, гармонизирующее эмоционально-чувственную природу человека. Исследуя механизмы и характер построения пластического (плавного, текучего) движения у участников групп, мы обнаружили закономерности в осуществлении наработанных (стереотипных) и малоосвоенных (вновь приобретенных) форм самовыражения. На основе концептуальных положений модели динамического упорядочивания баланса центральных и периферических процессов управления иррелевантных стимулов Дж. Фентресса (1990) мы разработали блок методических приемов, позволяющих трансформировать стереотипные формы движения в продуктивные ранее незнакомые формы действия.

Так, во время выполнения клиентами спонтанного танца, мы включали дополнительную иррелевантную музыку, воздействие которой приводило к разрушению стереотипов движения. Если громкость музыки была средней степени интенсивности (до 70 дБ) с иррелевантной по характеру мелодикой и ритмической структурой по отношению к уже сформировавшемуся стилю движения, то наблюдалась трансформация форм, стиля танца, делающая его, с одной стороны, менее четким по контурам движения, с другой — более естественным, эмоционально спонтанным.

Новый стиль движения нарабатывался в процессе осознавания клиентами своего характера отношения и переживания содержания музыкального произведения. Искажающие воздействия со стороны иррелевантной стереотипам восприятия и действия музыки способствовали консолидации моторных функций и эмоционально-чувственной сферы сознания на ином уровне осознавания. Таким образом, гибко подбирая музыкальные произведения разного стиля и характера звучания, мы разрушали ранее сложившиеся стереотипы спонтанного движения, освобождали и расширяли эмоционально-чувственную сферу у клиентов.

Любой дыхательный процесс ДМД начинается с разогрева группы в стиле танцевально-двигательной терапии. В качестве таких упражнений могут выступать «Тропа танца», «Танец по рисунку», «Человек и его тень», «Танец с зеркалом» и т.д. В качестве разогрева могут быть использованы различные двигательные групповые и парные игротехники с направленными визуализациями («Визуализация животного», «Танец птицы», «Рождение цветка» и др.). Не менее эффективными являются двигательные телесно-ориентированные техники, трансовые танцы, суфийские ритуалы, шаманские психотехники и др. Дополнительным методическим приемом по «высвобождению движения», освоению трех поясов (ярусов) движения — нижнего, среднего и верхнего являются другие техники ТДТ.

Распределение на пары проводится не только для того, чтобы провести выбор партнеров, но и как дополнительный прием для создания атмосферы доверия в группе, положительного психологического климата.

Существуют две базовые стратегии распределения на пары. Первая — когда сама ответственность распределения делегируется ведущему — групп-лидеру. Вторая — когда участники сами находят себе партнеров.

При первой стратегии ведущий предлагает участникам тренинга встать в круг и, начиная с участника тренинга, который стоит слева от себя, для каждого находит пару. Основным ориентиром при этом являются не столько взаимные симпатии участников тренинга, сколько опыт в дыхательных процессах. Если ведущий знает о точках напряжения среди участников тренинга, то лучше, если такие участники поработают в паре. Иногда в группе бывает нечетное число участников. В этом случае можно использовать в работе триады — это три человека, которые будут работать вместе. Два человека будут ассистировать одному, а один будет ассистировать двоим в следующей сессии. В триаду необходимо включить человека, который имеет опыт процесса дыхания.

На профессиональных семинарах, которые мы ведем ежемесячно, для вызывания измененных состояний сознания на начальных этапах мы применяем различные техники релаксации. В прикладном отношении в обыденной реальности они нужны для того, чтобы экономить свою жизненную энергию, быстро восстановить силы для работы и развлечений.

В силу того, что в последние 15 лет мы занимаемся психотехниками, индуцирующими ИСС, то техники расслабления мы также применяли для качественного и эффективного вхождения в различные состояния сознания. Это особенно необходимо, если человек занимается различными духовными практиками.

Наши эксперименты показывают, что чем лучше клиент может расслабиться, тем плодотворнее он сможет работать со своей психической реальностью.
Мышечный каркас, являющийся опорой для характера личности, имеет настолько устойчивый характер, что в психологической практике мы решили использовать термин «социального тела». Именно существование специфических мышечных паттернов напряжения, формирующих «социальное тело», создает основное затруднение на пути к релаксации.

С другой стороны, как показывает наш опыт работы с 15 тысячами клиентов, всегда возможен индивидуальный подбор техники расслабления к любому человеку. Мы не будем останавливаться на них слишком подробно в силу того, что они нами описаны в предыдущих монографиях и учебниках. Ко всему, что нами уже написано по проблеме релаксации, следует добавить, что у каждого человека есть «кинестетический ключ» к релаксации. Обычно это «поза сна» — то положение тела, в котором человек засыпает. Многочисленные эксперименты с релаксационными техниками показали, что расслабление наиболее успешно, если ее провести в «позе сна».
Перед началом процесса дыхания, когда в пространстве зала пары располагаются для вхождения в РСС, т.е. дышащие лежат в позе «сна», а ассистенты сидят у своих напарников, обязательно нужно провести релаксацию.

Цель проведения релаксации в том, чтобы не только помочь участникам присутствовать в моменте, осознавая свое тело, чувства и мысли и помочь им войти в переживание как можно с большей открытостью, доверием и свободой от ожиданий, но и войти в «тело сновидения», в состояние спонтанной активности индивидуального свободного сознания.

Уже в процессе релаксации важно, чтобы каждый клиент вошел в то состояние сознания, когда трансцендировано тело, время, пространство и в поле его сознания начали приходить различные продукты спонтанной активности сознания: грезы, побуждения, мечтания, воспоминания, фантазии, желания, которые не касались его существования в «здесь и сейчас». Такая ситуация возникает именно в просоночном состоянии, которое соприкасается и ассоциировано с глубоким трансом или психоделическими состояниями сознания. Техники релаксации в ДМД направлены на индукцию именно этого состояния сознания и мастерство проведения релаксации ведущим заключается в том, чтобы клиенты вошли в «тело сновидения».

В момент и на самой глубине релаксации наступает стадия применения связного дыхания. Первые несколько вдохов и выдохов должны быть циклическими, глубокими, настолько мягкими, осторожными и легкими, чтобы не «вырвать» человека из состояния глубокой релаксации, а сделать эту расслабленность более тотальной, но при этом, не уходя в сон и неосознанность.
Дальнейшая стратегия — это индукция надежного расширенного состояния сознания, которое, как известно, вызывается глубоким связным дыханием. Если первая фаза (1-3 минуты) глубокого и мягкого связного дыхания позволяет пролонгировать, удерживать просоночное состояние сознания, когда индивидуальное свободное сознание начинает проявлять свою творческую активность, то вторая фаза (10-15 минут) глубокого связного дыхания создает психофизиологическую и нейропсихологическую базу расширенного состояния сознания.

К первым двум фазам дыхательной сессии ДМД предъявляются требования, которые мы разработали в Свободном Дыхании (Козлов, 1991):
закон цикличности — между вдохом и выдохом, между выдохом и вдохом нет никакой паузы, никакого перерыва. Вдох постепенно перетекает в выдох. Выдох постепенно перетекает во вдох.
закон естественности — выдох расслаблен, свободен, не напряжен и не контролируется. Вы не делаете выдох, не добавляете в выдох никакого волевого усилия. Вы вдыхаете и расслабляетесь, отпускаете и он происходят сам собой.

Закон пранаямы — если вдох производится через нос (рот), то и выдох тоже производится через нос (рот).

Третья фаза не сводится ни к одной известной дыхательной психотехнике. Это ни вайвейшн, ни холотропное или свободное дыхание, ни ребефинг, ни йогические или даосские практики, использующие связное дыхание, ни энергодыхание, ни цигун или шаманская дыхательная сессия. Остается одно требование — связность, все возможные другие законы и требования к дыханию полностью отменяются.

Мы можем эту стадию обозначить спонтанным дыханием, и спонтанность понимается как интуитивная адекватность к любой возникающей в процессе дыхания новой ситуации.
На многих семинарах, которые проводились в стиле ДМД, В.В. Козлов говорил еще о хаотическом (имея в виду не подчиненность методу и технике) или потоковом дыхании. Потоковость при этом понимался как единое нерасчлененное переживание дыхания-музыки-движения. В жизни такие неуправляемые состояния называются емким словом «несет». Нужно настолько отпустить контроль Эго, стремление управлять процессом, чтобы оставалось только место удивлению тому, что происходит.

На этом этапе уже нет контроля над дыханием. Связное дыхание осуществляется как бы само собой, но при этом обладает постоянным соответствием к интегрируемому материалу. Дыхание «отпускается». Само «отпускание» дыхания способствует возникновению спонтанности не только в движениях, но и приходу в поле сознания наиболее важных, но вытесняемых Эго эмоций и состояний, сюжетов и чувств, идей и образов, которые актуальны для достижения большей целостности личности. Необходимо на этой стадии запустить тот универсальный механизм интеграции, когда человек научается спонтанно (интуитивно) управлять своим дыханием, а значит и своей психикой, духом, жизнью во всей ее целостности.

Уже нет ни субъекта, ни объекта в дыхательном процессе в том смысле, что есть единый поток сознания-переживания и процесс не является актом, действием, работой по интеграции и трансформации, а есть целостный поток дыхания, осознания, ощущений, чувств, образов, сокровенных идей и символов.

Возможны любые структуры дыхания и соотношения вдоха и выдоха — вдох за секунду и выдох за минуту, вдох за минуту и немедленный полный выдох, издавание звукоформ и быстрое поверхностное дыхание с педалированным выдохом и т.д. Более того — поощряйте необычность дыхания, хаос в потоке дыхания.

Четвертая фаза стратегически является завершающим процесс ДМД.
После спонтанного дыхания осуществляется переход на медленное и поверхностное дыхание. При этом происходит полная мышечная релаксация, а музыкальное сопровождение процесса заметно снижается как по громкости, так и по сюжетной динамике.
Данная фаза продолжается 15-25 минут и предполагает полный возврат по физиологическим, нейропсихологическим и психологическим параметрам на стартовый уровень вхождения в процесс. Таким образом, после дыхательного процесса клиент возвращается в привычное, обыденное состояние сознания. Мы считаем данную фазу чрезвычайно важной, т.к. она позволяет завершить процесс без всяких дополнительных вмешательств со стороны ведущего или ассистента. Правильное прохождение процесса предполагает ситуацию, когда нет необходимости ни дополнительного использования техник фокусированной работы с телом, ни других техник интеграции, кроме классического проговора.
После процесса, как правило, проводится проговор.
После того, как вся группа завершит проговор, объявите 15-минутный перерыв. После перерыва ведущий должен обобщить опыт прохождения всей группы дыхательного процесса ДМД. Расскажите о своих впечатлениях, отметьте качественные признаки процесса, свои пожелания и предложения по поводу следующих дыхательных процессов. Ответьте на все вопросы, которые возникают у участников тренинга по поводу техники ДМД и переживаний, которые стали проблемными для них. Отметьте любой позитивный шаг в динамике группы.
В конце выступления предложите участникам тренинга любой ритуал, который является завершающим этот день.

В. Козлов

Что такое матрица или DMD-чип

Поиск по параметрам

Лучшие цены на любые лампы для проекторов

Бесплатная доставка
по всей РФ и СНГ

Гарантия 180 дней

Поставим любую лампу,
для любого проектора

Главная страница —
Блог —
Что такое матрица или DMD-чип

Первая в мире DMD микросхема или матрица была изобретена не так давно, в 1987 году. Ее создал ученый Ларри Хорнбек, работающий в компании DARPA, для решений различных задач Пентагона. Топ-менеджеры компании по достоинству оценили новую разработку и начали изучение коммерческого применения микросхемы.

Спустя 7 лет после изобретения мир увидел первый DLP-проектор с применением матрицы. Специалисты со всего мира оценили новую технологию как очень перспективную и с того времени DLP вытеснило все прочие технологии на второй план на рынке. Патент на DMD-чип выкупила компания Texas Instruments и до сегодняшнего дня является собственником микросхем, поставляя их мировым производителям.

Устройство микросхемы

Матрица формируется на кремниевом кристалле КМОП-памяти. Она состоит из большого количества микрозеркал из алюминия, которые могут менять свой угол наклона. Таким образом, они могут отражать или поглощать свет, передавая на экран светлые и темные точки.

Стандартная технология использования кремния предполагает формирование матрицы запоминающих элементов. Размеры ее начинаются от 800х600, 1024х768 и больше, где выстраивается два слоя металлизации для соединения. Для ускорения доступа столбцы и строки разбивают на отдельные группы, каждая из которых управляется собственными дешифраторами и демультиплексорами.

В третьем слое металлизации собраны адресные электроды, а также шина смешения, на которой расположены посадочные зоны. Окантовку вокруг поля с микрозеркалами специально зачерняют. Это делается для того, чтобы избежать засветки вокруг экрана проектора, поддерживая высокое качество изображения.

Сам кристалл помещают в корпус с кварцевым стеклом, выполненный из металлокерамики. Для соединения контактных площадок кристалла с выводами корпуса используют проводники из золота. В самом корпусе также устанавливают специальное поле, которое будет отводить тепло от матрицы, защищая ее от перегрева.

В первых прототипах и моделях размер зеркал составлял 16×16 мкм, при этом они могли поворачиваться на угол в 10°. И это уже было достаточно много для того времени. Сегодня же размер зеркал в матрицах зависит от разрешения, а угол отклонения достигает 12°.

Зеркала крепят на торсионные подвесы, обеспечивая долговечность работы матрицы. Повороты зеркал осуществляются при помощи электростатики. Для подвесов используется сверхпрочный металл, который и гарантирует надежность технологии. Как оценивает сама компания Texas Instruments, работать такая микросхема может до 76 000 часов.

Как работает матрица

Состояние каждого пикселя изображения фиксируется в триггерах, специальных ячейках памяти. Именно они влияют на положение зеркал во время трансляции. Это происходит благодаря адресным электродам, которые подключают триггеры к микроструктуре.

Всю работу DMD-матрицы можно разделить на 6 состояний:

Сброс. Микрозеркала притягиваются к электродам через импульс повышенного напряжения. Эта фаза защищает зеркала от “залипания” и предотвращает задержки в работе проектора.
Освобождение. После прохождения импульса микрозеркала выстраиваются в одной плоскости, это состояние называют нейтральным положением.
Дифференциация. На шину смещения передается промежуточное напряжение, которое выстраивает каждое зеркало в нужном положении, в зависимости от ячейки памяти.
Приземление. На шину подается уже другой импульс напряжения, который ускоряет поворот зеркал, притягивая их к нужным электродам под максимальным углом наклона.
Загрузка памяти. Зеркала в этой фазе не двигаются, а на ячейках памяти построчно обновляется информация.
Готовность памяти. Во все триггеры последовательно загружена необходимая информация.

Фазы проходят попеременно, обеспечивая работу матрицы. Отразившись от зеркал, изображение через объектив проецируется на экран. Управление зеркалами осуществляется благодаря изменению напряжения в шине смещения. Оно регулируется микросхемами, которые размещают вне матрицы. Стоит отметить, что все зеркала в комплексе работают максимально синхронно. Это обеспечивает динамику работы матрицы, которая может качественно передавать движение.

За более чем четверть века работы над технологиями компанией Texas Instruments сменилось несколько поколений матриц. Каждая новая разработка получает все больше улучшений, значительно повышая характеристики моделей. Компания не планирует останавливаться на достигнутом, и продолжает исследования и разработки, поставляя миру матрицы, которые соответствуют растущим требованиям потребителя.

Опубликовано 18.08.2021

2193 просмотра

Поделиться блогом:

Технология развития DMD чипа и DLP проекторов

Технология развития DMD чипа и DLP проекторов

Сооружение зеркальной клетки DMD чипа

Крохотные зеркальца построены на CMOS клетке как «качели». Электростатические силы позволяют сваливаться «качелям» в указанном направлении. Если клетка ослабевает, зеркало отражает, свет лампы наталкивается на зеркала и направляется либо в поглатитель света, либо к объективу проекции, где возникает соответствующая точка изображения . Электроды получателя заботятся о том, чтобы зеркало точно позиционировалось. Это происходит с невообразимой скоростью- 10 микросекунд за движение.

По техническим причинам невозможно в течение длительного периода держать зеркало при сохранении одного цвета части изображения.
Зеркала, следовательно, в определенной частоте смещаются со своего поста. Это может иногда вызывать мерцающий пиксель.
На доске тысячи маленьких зеркал. Количество уровней зависит от разрешения чипа. Таким образом, чип с разрешением 1024 x 768, например, количеством 786 432 отдельных зеркал или HDTV чип с разрешением 1280 х 720 пикселей общей сложностью 921 600 отдельных зеркал. Каждое из этих зеркал размером около 13,7 мкм (13,7 тысячных долей миллиметра) с углом наклона от + / — 10 ° до + / — 12.

Видео сигнал осуществляется с помощью ASICS (Application Specific Integrated Circuit) на чипе передачи DMD. Чем быстрее передача, тем лучше качество изображения. Чип с DDR (Double Data Rate «) работают со скоростью передачи 7,6 Гбайт / с. Новые чипы с LVDS (Low Voltage Differential Signaling) достигают скорость до 12,8 ГБ / с. Чем быстрее чип может переключить зеркала в два положениях, тем больше глубина цвета и частота обновления.

В следующей таблице представлен обзор наиболее часто используемых DMD чипов от Texas Instruments.

Поколение.

Существуют различные системы — одна, двух или трех DMD чиповые.
3-чиповые DLP, до сих пор, являются довольно сложным типом проекторов , цена на 3 DLP проекторы от € 20 000 для домашней проекции, а для цифровой проекции в кинотеатры стоимость, как правило, даже больше чем 100 000 €

1-чиповые DLP проекторы.

Это — 1DMD-чип, цветовое колесо с использованием трех основных цветов: красный, зеленый и синий (для создания цвета). Это цветное колесо освещается лампой проектора и вращается около 3600 раз в секунду. При таком вращении цвет колеса получает 256 различных оттенков серого.
256 х 256 х 256 около 16,7 миллионов цветов.
Схема 1-чипового DLP проектора.
1 чиповые DMD проекторы часто используют цветное колесо W RGB и для избавления эффекта радуги
используется 2-RGB цветное колесо.

2 чиповые DLP проекторы.
В 2-чиповых проекторах, в цвете колеса используются пурпурный и желтый. Цветовое колесо работает как фильтр. Свет поступает через цветовое колесо в призму и распадается на два DMD чипа, красный чип и зеленый с синим. Это имеет смысл, потому что красный-DMD чип даст 300% и зеленый-синий-DMD-чип 50% яркости. Система работает так, что теперь при прохождение потока света через колесо яркость не теряется.

3-чиповые DLP проекторы.

Ниже приводится краткая информация о наиболее традиционных колесах цвета.


Желто-пурпуровый цвет колеса. В основном используется в 2чиповых DLP проекторах.	RGB круг. колесо цвета RGB часто используется в кинопроекторах для дома, потому что в отличие от цвета RGB колеса W можно достичь более высокой контрастности. Яркость при этом пострадает .	W RGB круг. Наиболее часто используемые цвета колеса в 1-чиповом DLP Это колесо обещает высокую яркость и следовательно его применяют в проекторах для презентаций.


2-RGB цветной круг. Для уменьшения эффекта радуги Эффект исчезает при этом не всегда на 100%.	7-ми сегментное цветное колесо. При добавление зелёного цвета мы получаем заметный эффект сглаживания.	Спиральный фильтр(SCR). При использовании такого колеса эффект радуги может быть благополучно забыт — все три цвета сочетаются в проекторе.

ДЫХАНИЕ-МУЗЫКА-ДВИЖЕНИЕ. ОСНОВНЫЕ ОПРЕДЕЛЕНИЯ. Психотехнологии измененных состояний сознания

ГЛАВА 9. ДМД: ДЫХАНИЕ-МУЗЫКА-ДВИЖЕНИЕ. ОСНОВНЫЕ ОПРЕДЕЛЕНИЯ

В последние три года в научно-исследовательском и прикладном направлении интегративной психологии прошла апробацию новая психотехнология, которая показала высокую эффективность при работе с клиентами. Психотехнология была названа ДМД (дыхание-музыка-движение).

Теоретическим обоснованием метода послужили некоторые идеи, которые мы выдвинули в ходе научных экспериментов с расширенными состояниями сознания.

Мы заметили, что наиболее продуктивным и эффективным из расширенных состояний сознания, индуцируемых связным дыханием, являются те, которые имеют нейропсихологические характеристики «быстрого сна». Аналогом данного состояния, очень знакомым каждому человеку, является просоночное состояние, основной характеристикой которого является «присутствие в двух мирах одновременно» – в здесь и сейчас, а также в эмоционально переживаемых образно-ментальных пространствах, которые являются продуктом спонтанной активности самого сознания.

В ДМД мы выделяем три направления психологической трансформации сознания и личности:

• дыхательные процессы,

• музыкальная терапия,

• движения.

Целью ДМД также является развитие целостного восприятия и переживание человеком содержания чувственного телесного образа. ДМД позволяет производить коррекцию социально-личностных ус-тановок индивидуума, формирование его личностно-социальной идентификации в рамках конкретной субкультуры. Нам также важно развитие личности за свои пределы и самореализация.

Психотехники, которые мы применяем в работе, с одной стороны, обеспечивают «пробуждение» естественного спонтанного поведения, с другой – развитие осознанности при осуществлении невербального выразительного действия разной направленности – коммуникативной, операционной, деятельностной.

При решении задач развития спонтанности, естественности и творческой продуктивности мы использовали метод синтеза «музыка-движение», построенный на основе соединения тонко развитого мышечного чувства со способностью к целостному восприятию музыкального произведения и к передаче личностью глубочайших переживаний музыкального образа.

При разработке психотехник ДМД мы учитывали тот факт, что различные музыкальные образы порождают разные эмоционально-чувственные, двигательные формы отреагирования; эмоционально-динамическое содержание музыки порождает проявление спонтанного движения определенного типа – от «пластичного» до «импульсивного». Двигательные психотехники направлены на осознанное формирование у клиентов способности к спонтанному воспроизведению разнохарактерных стилей движения: «пластичного движения» как следствия переживания ими позитивно окрашенного, интимно-чувственного восприятия мелодий и «импульсивного движения», проявляющегося в потребности отреагировать ранее сдерживаемые аффекты невротического содержания и позволяющего снимать у клиентов паттерны мышечных напряжений.

Развивая способность участников тренинга к естественному ассоциативному и спонтанному движению, мы корректируем психическое состояние клиентов, «разрушаем» так называемый «характерный панцирь» (по В. Райху).В методическом обеспечении эксперимента по трансформации образа «Я» двигательными техниками особую роль играли приемы развития чувства ритма. Вслед за Б. М. Тепловым мы считаем, что чувство ритма является важнейшим компонентом успешной трансформации внимания и ведущих сенсомоторных функций. Ритмика в психотерапии (Ю. С. Шевченко, 1995) используется при лечении двигательных и речевых расстройств (тиков, заикания, нарушения координации, ра-сторможенности, моторности, стереотипов).

Существует тесная взаимосвязь между способностью чувствовать-воспроизводить ритм и уровнем развития эмоционально-чувственной и когнитивной сфер, характером социально-личностной идентификации и эстетической культуры личности. Чувство музыкального ритма имеет не столько моторную, сколько эмоциональную природу, в основе которой лежит восприятие выразительности музыки. Поэтому структура занятий по развитию чувства ритма выстраивается таким образом, чтобы музыкальное сопровождение каждого процесса или упражнения было созвучно музыкальной культуре клиентов различной субкультурной ориентации и обеспечивало принятие ими эмоционально-чувственного содержания мелодий и характера темпорит-ма. Учитывается возраст, уровень музыкального развития, характер культурологических представлений клиентов.

ДМД позволяет раскрыть и актуализировать в процессе дыхания телесные, эмоциональные, чувственные, когнитивные и креативные возможности человека. Тренинг по ДМД как интегративная психотехнология направлен на развитие осознания личностью своих телесно-эмоционально-когнитивных способностей посредством разворачивающегося содержания процесса расширенного состояния сознания на фоне контекстуальной музыки. Прохождение клиентами процессов ДМД позволяет вскрыть их личностные и социальные проблемы, определить способы их трансформации, найти формы развития образа «Я» в рамках социальных установок и ожиданий участников тренинга.

Процессы связного дыхания изначально использовались для проработки мышечного характерного панциря (В. Райх). В начале тренинга по ДМД в формах проявления динамики тела, особенностей дыхания мы можем выявить области напряжения и ригидного действия, характерными признаками которых являются осторожные, дискретные, неконгруэнтные движения частей тела, мышечная скованность, недостаточная их осознанность по чувственному и когнитивному компонентам, сдержанность по формам самовыражения. При помощи ДМД 4797достигалось решение психологических задач, таких, как уменьшение личностной тревожности, объективация образа телесного «Я», осознание языка собственного тела, снятие «характерного панциря», освобождение эмоциональной сферы, изучение и коррекция невербальных форм поведения, коррекция коммуникативных навыков, развитие невербальных когнитивных функций, креативности, образного и ассоциативного мышления.

Таким образом, тренинг ДМД обеспечивается полифункциональным блоком методических приемов, разработанных на основе исследований теоретических положений и экспериментального опыта в современной музыкотерапии, танцевально-двигательной терапии и применении измененных состояний сознания в райхианской терапии, в ребефинге, вайвейшн, холотропном и Свободном дыханиях.

Частная, но наиболее социализированная цель интенсивных ин-тегративных психотехнологий – достижение личностью «Я-потенци-ального», общепринятыми аналогами которого являются самоактуализация А. Маслоу, самореализация К. Роджерса и Р. Ассаджиоли.

Как показывают наши исследования, базовым состоянием сознания при этом является «потоковое», «ресурсное». Оно имеет некоторые качественные критерии и признаки (Бубеев, 1998, Козлов, 2002), но наиболее важным из них является эвристичность, способность к свободному творчеству.

Вне сомнения, комплексная психотехнология ДМД в этом аспекте имеет огромную перспективу и возможности.

ДМД (дыхание-музыка-движение) – методика, автором и теоретиком которой является В. В. Козлов. Теоретическая база ДМД – ин-тегративная психология. Основными элементами ДМД являются:• оригинальная программа связного дыхания;

• специально подобранный алгоритм музыкальной стимуляции;

• приемы высвобождения движения и дыхания как во время дыхательной сессии, так и до нее.

Базовые элементы дополняются психотехниками индукции ресурсных состояний сознания из различных направлений прикладной психологии, методами танцевально-двигательной терапии, медитациями, направленными визуализациями и т. д. Интегративная психология исходит из принципа «Все важно, что развивает личность и сознание». В силу этого в ДМД применимы любые психотехники, имеющие такой ресурс для дополнения трех базовых элементов.

Форма работы – групповая, при этом участники меняются местами в парах: в одном процессе они выступают в роли дышащих, в другом – в роли сидящего (ассистента).

Подготовка ведущих ДМД осуществляется в рамках двухгодичной специализации по интегративной психологии в Международном институте интегративной психологии В. В. Козлова.

ПРЕДВАРИТЕЛЬНЫЕ УСЛОВИЯ

1. Групповой тренинг (7 – 35 человек).

2. Групп-лидер должен иметь квалификацию специалиста, имеющего дополнительное образование по интегративной психологии или ученую степень кандидата (доктора наук) под руководством профессора Козлова В. В.

3. В зависимости от количества участников тренинга наличие фа-силитаторов (на 7-10 человек – 1 ассистент), но группа не должна превышать 35 человек.

4. Для прохождения сеанса на каждого участника группы должна быть обеспечена площадь не менее 2 х 2 м.

5. В помещении должно быть достаточное количество мягкого материала (одеял, подушек) для предотвращения физических травм.

6. Специально подобранная музыкальная программа в соответствии со стадиями дыхательного процесса.

7. Музыкально-шумовое оформление процесса должно соответствовать требованиям и стандартам проведения сессий по хо-лотропному дыханию и ТДТ.

8. ДМД не имеет физических и психологических противопоказаний.

9. ДМД является тренингом, ориентированным на развитие творческих возможностей личности и самореализацию.

МУЗЫКАЛЬНОЕ СОПРОВОЖДЕНИЕ

Влияние музыки на состояние личности, на продуктивность ее деятельности доказано еще в начале 1980-х годов, когда нами разрабатывались программы функциональной музыки в промышленном производстве (Козлов В. В., Ярославль, 1983). В программу сессий мы дифференцированно подбирали такие музыкальные произведения, которые позволяли актуализировать ту или иную сторону эмоционально-чувственной сферы клиентов. Активная ритмическая (мажорная) музыка стимулировала потребность в сильных эмоциональных реакциях, в активной позиции при коммуникативном взаимодействии участников тренинга. Мягкая, пластичная (минорная) музыка пробуждала позитивно окрашенное переживание трансцендентальной сущности человеческого бытия, усиливала потребность в эмоционально-чувственных коммуникациях.

Для проведения процессов ДМД используется специальное звуковое сопровождение высокого качества, воспроизведенное проигрывателем компакт-дисков. В среднем специально составленные музыкальные программы для психотехнологии ДМД включают непрерывное (без пауз) звучание 1 час 15 минут. Этого, как правило, достаточно для проведения процесса, но ведущий должен иметь дополнительную музыку, пригодную для завершения сессии (4-я стадия) на случай, если сессия продлится свыше ожидаемого времени.

В силу того, что музыка является базовым элементом ДМД, к ней существуют определенные требования.

Предлагаем вашему вниманию примерную музыкальную структуру сессии ДМД.

Часы/минуты Типы музыки

Глава XII Музыка

Глава XII Музыка Музыку 6—7-летние ребята начали слушать так, как в детстве слушала ее я. Никто ничего не объяснял, никто не добивался того, чтобы мы, трое детей, ее «понимали». Сколько я себя помню, она просто звучала в нашем доме, хотя профессиональных музыкантов в семье не

Основные определения

Основные определения Социальная психология — это наука о поведении человека в обществе. Причем под обществом понимается что угодно: и большой коллектив, и небольшая группа, и толпа.… Примечание Термин социальная психология был введен в 1908 г. в работах английского

Глава 5 Музыка в детском творчестве

Глава 5 Музыка в детском творчестве Подавляя свои чувства, мы становимся их рабами. К. Роджерс 5.1. Музовость детства Музыка оказывает на человека одно из самых сильных воздействий, хотя механизм его еще слишком слабо изучен. Известно, что в Древнем Китае многие болезни

Глава 3 Музыка в психодраме: основные процессы

Глава 3 Музыка в психодраме: основные процессы Основное в музыкальной психодраме – это психодраматический музыкальный импровизационный ансамбль. Роль ансамбля состоит в том, чтобы в любой нужный момент создавать импровизационную музыку для поддержки широкого

ГЛАВА 10. КОНТЕКСТУАЛЬНЫЕ ТРЕНИНГИ И УПРАЖНЕНИЯ. ОСНОВНЫЕ ОПРЕДЕЛЕНИЯ

ГЛАВА 10. КОНТЕКСТУАЛЬНЫЕ ТРЕНИНГИ И УПРАЖНЕНИЯ. ОСНОВНЫЕ ОПРЕДЕЛЕНИЯ Контекстуальные тренинги – общее обозначение многочисленных семинаров в пространстве интенсивных психотехнологий, имеющих конкретную проблемную направленность и технологическую структуру и

Основные понятия и определения психологии способностей.

Основные понятия и определения психологии способностей. Задатки Большой вклад в разработку теории способностей внес Б. М. Теп-лов. Им показано, что способности проявляются в динамике приобретения и формирования знаний, умений и навыков в условиях конкретной

Глава 1. Движение, движение, движение

Глава 1. Движение, движение, движение Мою полы только руками!Да, до сих пор! И не потому, что не могу купить себе швабру или моющий пылесос, а потому, что нужна ежедневная нагрузка на мышцы спины, ног, рук. Особенно в пожилом возрасте, когда кровообращение не такое быстрое, как

Глава 1 МУЗЫКА

Глава 1 МУЗЫКА МУЗЫКА — слово, используемое нами в повседневном языке, — есть ни что иное, как изображение нашего Возлюбленного. Именно потому, что музыка это изображение нашего Возлюбленного, мы так любим ее. Но вопрос состоит в том, что есть наш Возлюбленный и где

Глава 2 МУЗЫКА СФЕР

Глава 2 МУЗЫКА СФЕР Этим заглавием я не хочу вызвать какое-либо любопытство или привлечь идеи, основанные на суеверии. Моей целью является направить внимание тех, кто ищет истину, к закону музыки, действующему во всей вселенной, который, другими словами, может быть назван

Глава 3 МУЗЫКА СФЕР (продолжение)

Глава 3 МУЗЫКА СФЕР (продолжение) Природа творения — это удвоение одного. И именно этот удваивающий аспект является причиной всего дуализма жизни; одна часть — положительна, другая — отрицательна; одна — выразительная, другая — реагирующая. Следовательно, дух и природа

Глава 4 ДРЕВНЯЯ МУЗЫКА

Глава 4 ДРЕВНЯЯ МУЗЫКА Если посмотреть на этот предмет с восточной точки зрения, то обнаруживается, что восточная идея музыки исходит из интуиции. Но традиция любого искусства или даже науки скажет нам то же самое. Только позже человек начал верить во внешние вещи и забыл

Глава 7 МУЗЫКА

Глава 7 МУЗЫКА Когда мы обращаем внимание на музыку природы, мы обнаруживаем, что каждая вещь на земле вносит свой вклад в ее гармонию. Деревья радостно машут ветвями в ритм с ветром; шум моря, бормотание бриза, свист ветра в скалах, среди холмов и гор; вспышка молнии и удар

Домодедово | Что такое «DMD. Пять турниров» ?

Фото: www.domod.ru

Команды муниципальных и коммерческих организаций городского округа Домодедово соревнуются в пяти направлениях: ГТО, рыбалка, футбол, волейбол и плавание.
В каждом турнире команды соревнуются за призовые места.
Финал проведут в декабре на турнире по плаванию. Подсчитают количество очков за всю серию турниров и объявят победителя.

Если ваша организация желает принять участие в следующем годовом турнире звоните по телефону 8(496) 792-43-80.

Ещё новости о событии:

«DMD. Пять турниров» – спортивное мероприятие, которое проводится в течении года

Команды муниципальных и коммерческих организаций городского округа Домодедово соревнуются в пяти направлениях: ГТО, рыбалка, футбол, волейбол и плавание.
12:37 04.08.2022 Газета Призыв — Домодедово

Что такое «DMD. Пять турниров» ?

«DMD. Пять турниров» – спортивное мероприятие, которое проводится в течении года.
16:20 03.08.2022 Администрация г. Домодедово — Домодедово

Новости соседних регионов по теме:

«Локо» одержал победу в пятом матче традиционного предсезонного турнира имени Николая Маслова

Соревнования среди молодежных команд проходят в Северной столице России на льду спортивного комплекса «Хоккейный город».
15:13 05.08.2022 Городской телеканал — Ярославль

«Лето в стиле ГТО»: физкультурно-спортивная акция улучшает рейтинг региона

В течение лета в Самарской области проходит масштабная физкультурно-спортивная акция «Лето в стиле ГТО».
12:42 03.08.2022 НИА Самара — Самара

«Лето в стиле ГТО»: физкультурно-спортивная акция улучшает рейтинг региона

В течение лета в Самарской области проходит масштабная физкультурно-спортивная акция «Лето в стиле ГТО».
12:17 03.08.2022 Министерство спорта — Самара

Студенты техникума РГУПС отмечают День железнодорожника спортивными достижениями

2 августа в спортивном зале техникума РГУПС состоялся турнир по волейболу, посвященный предстоящему Дню железнодорожника!
10:33 03.08.2022 РГУПС — Ростов-на-Дону

Спорт объединяет и сплачивает тюменских строителей

Союз строителей Тюменской области провел турнир по бильярду Традиционно, в рамках празднования Дня строителя, в Тюмени проводится турнир по бильярду Командного кубка по «Свободной пирамиде»,
13:56 02.08.2022 ssrto.ru — Тюмень

13 августа в Берёзовском пройдет День физкультурника: афиша

Празднование развернется на шести городских площадках: стадионе «Горняк», Тропе здоровья, Торговой площади, Экстрим-парке «Горизонт», аллее за зданием Администрации и Gravity Park.
11:20 02.08.2022 Газета Золотая горка — Березовский

Признаки и симптомы мышечной дистрофии Дюшенна (МДД) — Заболевания

Перейти к основному содержанию

Признаки и симптомы

Слабость, связанная с мышечной дистрофией Дюшенна (МДД), избирательно поражает мышцы конечностей, расположенные ближе к туловищу, прежде чем мышцы, расположенные дальше от него; ноги поражаются раньше рук. Скорость роста при МДД обычно ниже нормы в первые годы жизни, что приводит к низкорослости.

Мальчики с МДД часто поздно ходят.

Известно, что вариации гена LTBP4 и регуляторной области гена SPP1 влияют на возраст потери способности передвигаться и/или снижение мышечной силы. ^1,2,3,4,5 У малышей родители могут заметить увеличение икроножных мышц (см. изображение справа). Это увеличение известно как псевдогипертрофия или «ложное увеличение», поскольку мышечная ткань является аномальной. Псевдогипертрофия также может возникать в мышцах бедер. Псевдогипертрофия может возникать и в мышцах бедер.

Дошкольник с МДД может казаться неуклюжим и часто падать. Родители также могут заметить, что детям трудно подниматься по лестнице, вставать с пола или бегать. Вставая с пола, больные мальчики могут использовать поддержку рук, чтобы подняться в вертикальное положение.

К школьному возрасту дети могут ходить на носочках или подушечках стоп, слегка переваливаясь, и часто падать. Чтобы сохранить равновесие, они могут выпятить живот и отвести плечи назад. Дети также испытывают трудности с поднятием рук.

Многие дети с МДД начинают пользоваться инвалидной коляской где-то к 12 годам. Переход на инвалидную коляску обычно является постепенным процессом; на первых порах кресло может понадобиться только для экономии сил ребенка при преодолении дальних расстояний. Дети часто обретают новую независимость после того, как полностью пересаживаются на инвалидную коляску с электроприводом.

В подростковом возрасте при выполнении движений руками, ногами или туловищем может потребоваться помощь или механическая поддержка.

Пациенты с МДД часто умирают в подростковом возрасте или в возрасте 20 лет от дыхательной недостаточности или кардиомиопатии; только несколько пациентов с МДД выживают после третьего десятилетия жизни.

Боль и ощущение

Поражение мышц при МДД само по себе обычно не вызывает боли. Некоторые люди время от времени жалуются на мышечные спазмы; их обычно можно лечить безрецептурными болеутоляющими средствами.

Поскольку мышечная дистрофия не влияет непосредственно на нервы, осязание и другие чувства остаются нормальными, равно как и контроль над гладкими, или непроизвольными, мышцами мочевого пузыря и кишечника, а также половые функции.

Сердце

Недостаток дистрофина может ослабить мышечный слой сердца ( myocardium ), что приводит к состоянию, называемому кардиомиопатией , характеризующемуся обширным рубцеванием ткани. МДД также может вызывать нарушения проводимости в сердце. Сообщалось, что все пациенты старше 18 лет имеют симптомы кардиомиопатии. Со временем, иногда уже в подростковом возрасте, ущерб, наносимый МДД сердцу, может стать опасным для жизни. Сердце должно тщательно контролироваться, как правило, детским кардиологом. Дополнительную информацию о кардиомиопатии при МДД см. в разделе Медицинское управление.

Дыхательная функция

Серийный мониторинг дыхательной способности следует начинать в возрасте 5 или 6 лет. Диафрагма и другие мышцы, управляющие легкими, могут ослабевать, что делает легкие менее эффективными при продвижении воздуха внутрь и наружу. Хотя ребенок может не жаловаться на одышку, проблемы, которые указывают на плохую дыхательную функцию, включают головные боли, умственную тупость, трудности с концентрацией внимания или бодрствованием, а также ночные кошмары. Дети, прикованные к инвалидной коляске, как правило, имеют признаки плохой функции легких.

Ослабленные дыхательные мышцы затрудняют кашель, что приводит к повышенному риску серьезной респираторной инфекции. Простая простуда может быстро перейти в пневмонию. Важно сделать прививку от гриппа, а в случае заражения – незамедлительно начать лечение. См. «Медицинское управление» для получения дополнительной информации о респираторной помощи при МДД.

Обучение

Около трети мальчиков с МДД имеют некоторую степень нарушения обучаемости , хотя лишь немногие имеют серьезные когнитивные нарушения. Врачи считают, что аномалии дистрофина в головном мозге могут оказывать незначительное влияние на когнитивные функции и поведение. Проблемы с обучением при МДД возникают в трех основных областях: концентрация внимания, вербальное обучение и память, а также эмоциональное взаимодействие.

Дети с подозрением на нарушение способности к обучению могут быть обследованы нейропсихологом, занимающимся развитием, или детским нейропсихологом через отдел специального образования школьной системы или по направлению от MDA Care Center.

Если диагностирована неспособность к обучению, образовательные и психологические вмешательства могут быть начаты немедленно. Специалист может прописать упражнения и техники, которые помогут улучшить эти области, а школы также могут оказать специальную помощь в обучении. Дополнительные сведения о нарушениях обучаемости при МДД см. в разделе Медицинское управление.

Ссылки

Hightower, R. M. & Alexander, M. S. Генетические модификаторы Дюшенна и лице-лопаточно-плечевой мышечной дистрофии. Мышцы и нервы (2018). дои: 10.1002/муз.25953
Van Den Bergen, J.C. et al. Валидация генетических модификаторов при мышечной дистрофии Дюшенна: многоцентровое исследование по оценке вариантов SPP1 и LTBP4. Дж. Нейрол. Нейрохирург. Психиатрия (2015). doi:10.1136/jnnp-2014-308409
Белло, Л. и др. Генетические модификаторы передвижения в рамках совместной международной исследовательской группы по нейромышечным исследованиям естественной истории Дюшенна. Энн. Нейрол. (2015). дои: 10.1002/ана.24370
Фланиган, К.М. и др. Генотип LTBP4 предсказывает возраст потери способности к передвижению при мышечной дистрофии Дюшенна. Энн. Нейрол. (2013). дои: 10.1002/ана.23819
Пегораро, Э. и др. Генотип SPP1 является определяющим фактором тяжести заболевания при мышечной дистрофии Дюшенна. Неврология (2011). doi:10.1212/WNL.0b013e318207afeb

Найдите свой центр обслуживания MDA

Медицинское ведение – Мышечная дистрофия Дюшенна (МДД) – Заболевания

Благодаря достижениям во многих областях медицины, таких как кардиология и пульмонология, люди с мышечной дистрофией Дюшенна (МДД) в 21 веке живут дольше, чем в предыдущие десятилетия, часто ну во взрослую жизнь. Лечение МДД требует междисциплинарного ухода для координации множества специализированных оценок и вмешательств, необходимых для максимального улучшения функции и качества жизни пациентов.

Использование доступных методов лечения может помочь сохранить комфорт и функционирование и продлить жизнь. Врачи MDA Care Center могут помочь составить индивидуальные планы ухода, касающиеся всех медицинских и вспомогательных аспектов, которые требуются пациентам с МДД.

Анестезия

У людей с МДД могут быть неожиданные побочные реакции на определенные виды анестезии. Важно, чтобы хирургическая бригада знала о МДД пациента, чтобы можно было избежать осложнений или быстро вылечить их. Кроме того, пациенты с МДД (а также пациенты с диагнозом МДБ) должны пройти предоперационное обследование у специалистов по легочным, анестезиологическим и кардиологическим исследованиям перед любой операцией. ^1,2

Ортезы, стойки и инвалидные коляски

Ортезы, также называемые ортезами , поддерживают лодыжку и стопу или могут доходить до колена. Ортезы на голеностопный сустав (AFOs ) иногда назначают для ночного ношения, чтобы стопа не была направлена вниз и чтобы ахиллово сухожилие не растягивалось, пока ребенок спит.

Стояние в течение нескольких часов каждый день, даже с минимальной нагрузкой, способствует улучшению кровообращения, более здоровым костям и прямому позвоночнику. Стоячие ходунки или рама для стояния могут помочь людям с МДД встать. Некоторые инвалидные коляски поднимают пользователя в положение стоя.

Рано или поздно при МДД возникает потребность в инвалидном кресле, обычно к 12 годам. Если нет травмы, такой как перелом ноги, использование инвалидного кресла обычно происходит постепенно. Многие сначала используют инвалидные коляски для поездок на большие расстояния, например, в школу или торговый центр, а дома продолжают ходить пешком.

Хотя ребенок и родители могут бояться инвалидной коляски как символа инвалидности, большинство людей обнаруживают, что, когда они начинают ее использовать, они на самом деле становятся более подвижными, энергичными и независимыми, чем когда пытаются ходить без посторонней помощи.

Другие приспособления для передвижения и позиционирования могут помочь родителям и опекунам. Одним из самых простых вспомогательных средств является передаточная доска, помогающая перемещать человека в инвалидном кресле и выходить из него. Также могут пригодиться механические подъемники, стулья для душа и электронные кровати.

Смотрите также:

Делайте все возможное
Stand Up and Go с мобильными стойками и стоячими инвалидными колясками

Кардиологическая помощь

Американская академия педиатрии рекомендует, чтобы люди с МДД проходили полное кардиологическое обследование (включая электрокардиограмму и неинвазивную визуализацию) у специалиста, начиная с раннего детства и затем, по крайней мере, раз в два года до достижения 10-летнего возраста. оценку следует проводить каждый год или при появлении симптомов сердечной слабости, таких как задержка жидкости или одышка. ¹

У женщин-носителей МДД риск развития кардиомиопатии выше среднего. Женщинам-носителям рекомендуется пройти полное кардиологическое обследование в позднем подростковом возрасте или в начале взрослой жизни или раньше при появлении симптомов. Оценка должна включать МРТ сердца и должна повторяться не реже одного раза в пять лет.

Лечение ингибиторами ангиотензинпревращающего фермента (АПФ) , блокаторами рецепторов ангиотензина (БРА) и бета-блокаторами может замедлить течение ухудшения состояния сердечной мышцы при МДД, если начать прием лекарств, как только появятся отклонения на эхокардиограмме (ультразвуковое исследование сердца), но до появления симптомов. Некоторые данные свидетельствуют о том, что кортикостероиды задерживают начало кардиомиопатии. У антагониста минералокортикоидных рецепторов эплеренона есть некоторые доказательства того, что он эффективен для ослабления снижения функции сердца, но для подтверждения этих результатов необходимы дальнейшие исследования. ³

См. также:

Врачи говорят по душам (детские кардиологи и другие эксперты на встрече, спонсируемой MDA, обменялись информацией и запланировали исследования сердца при МДД и мышечной дистрофии Беккера [МДБ])
Пересмотр кардиологической помощи при мышечной дистрофии

Контрактуры

Воздействие МДД можно значительно минимизировать, сохраняя тело максимально гибким, вертикальным и подвижным. Есть несколько способов сделать это.

По мере ухудшения состояния мышц у человека с мышечной дистрофией часто развивается фиксация суставов, известная как контрактуры . Если их не лечить, они станут серьезными, вызывая дискомфорт и ограничивая подвижность и гибкость. Контрактуры могут поражать колени, бедра, стопы, локти, запястья и пальцы.

Однако существует много способов свести к минимуму и отсрочить контрактуры. Упражнения на диапазон движений , выполняемые по регулярному графику, помогают отсрочить появление контрактур, предотвращая преждевременное укорочение сухожилий. Важно, чтобы физиотерапевт показал вам, как правильно выполнять упражнения на диапазон движений.

Подтяжки на голени также могут помочь сохранить конечности растянутыми и гибкими, задерживая появление контрактур.

Когда контрактуры прогрессируют, для их устранения может быть проведена операция. Процедура высвобождения сухожилия, также называемая операцией на пяточном канатике , часто проводится для лечения контрактур голеностопного сустава и других контрактур, пока ребенок еще ходит. Обычно после этого мальчику нужно будет носить ортезы для голени.

Диета и питание

Не известно каких-либо специальных диетических ограничений или дополнений, помогающих при МДД. Большинство врачей рекомендуют диету, аналогичную диете для любого растущего мальчика, но с некоторыми изменениями. Тем не менее, некоторые предлагают потребление диетического кальция и витамина D в виде молочных продуктов, других продуктов, богатых кальцием, пищевых добавок и пребывания на солнце. В зависимости от обстоятельств и способа лечения (например, глюкокортикоиды) пациенты подвержены риску недоедания и дисбаланса веса. Поэтому пациентам рекомендуется посещать диетолога/диетолога при каждом посещении клиники. ⁴

Для мальчиков, которые пользуются инвалидными колясками с электроприводом, принимают преднизолон или ведут малоподвижный образ жизни, чрезмерное увеличение веса может стать проблемой. Для этих мальчиков потребление калорий, вероятно, должно быть несколько ограничено, чтобы снизить вес. Ожирение оказывает большую нагрузку на уже ослабленные скелетные мышцы и сердце. Медики установили, что низкокалорийная диета не оказывает никакого вредного воздействия на мышцы.

Сочетание неподвижности и слабости мышц живота может привести к тяжелым запорам , поэтому в рационе должно быть много жидкости и клетчатки, с преобладанием свежих фруктов и овощей. У пациентов с МДД также может развиться дисфагия (затруднения при глотании). При подозрении на дисфагию пациента следует направить к логопеду для оценки глотания.

В случае, если пациент испытывает потерю веса, обезвоживание, недоедание, аспирацию и умеренную или тяжелую дисфагию, ему может потребоваться гастростомическая трубка (трубка для питания, вводимая непосредственно в желудок). Людям, принимающим преднизолон, и тем, у кого проблемы с сердцем, может потребоваться диета с ограничением натрия.

См. также:

Рекомендации по питанию при приеме кортикостероидов (включая рекомендации по планированию питания и рекомендуемые варианты питания)

Упражнения

Упражнения помогают нарастить скелетные мышцы, сохранить здоровье сердечно-сосудистой системы и улучшить самочувствие. Но при мышечной дистрофии слишком много упражнений может повредить мышцы. Проконсультируйтесь с врачом о том, какое количество упражнений лучше всего. Человек с МДД может выполнять умеренные физические нагрузки, но не должен доходить до истощения.

Многие специалисты рекомендуют плавание и водные упражнения (водная терапия) как хороший способ поддерживать мышцы в тонусе, не вызывая чрезмерного стресса. Плавучесть воды помогает защитить от определенных видов мышечного напряжения и травм.

Перед выполнением любой программы упражнений обязательно пройдите кардиологическое обследование.

Когнитивные и поведенческие расстройства

Дети с МДД, у которых подозревается нарушение способности к обучению, могут быть обследованы нейропсихологом, специализирующимся на развитии, или детским нейропсихологом либо в отделе специального образования их школьной системы, либо в медицинском центре по направлению от MDA Care Центр. МДД связана с повышенной частотой расстройств аутистического спектра, синдрома дефицита внимания и гиперактивности, тревоги и депрессии, которые также могут потребовать адекватного медицинского лечения.

См. также:

Когда нервно-мышечное заболевание поражает головной мозг
Мозг при мышечной дистрофии Дюшенна: Являются ли проблемы с обучаемостью частью общей картины?
Руководство для учителя по нервно-мышечным заболеваниям

Лекарства

Лекарства, снижающие нагрузку на сердце, иногда назначают при МДД (см. «Кардиотерапия» выше). быть эффективными в замедлении течения МДД Детям следует начинать прием этих препаратов до существенного физического упадка9.0015 4

Кортикостероиды преднизолон и дефлазакорт полезны при лечении МДД. 9 февраля 2017 года FDA одобрило дефлазакорт (торговая марка Emflaza), оксазолиновое производное преднизолона, для лечения МДД. Активность 1 мг преднизолона приблизительно эквивалентна 1,3 мг дефлазакорта. Для получения дополнительной информации см. FDA одобрило препарат Эмфлаза для лечения мышечной дистрофии Дюшенна.

Несколько исследований всех этих препаратов при МДД показали значительное увеличение силы (11% при приеме преднизолона по сравнению с плацебо). Это увеличение силы достигло максимума через три месяца лечения и сохранялось в течение 18 месяцев; также были доказательства улучшения хронометрированной мышечной функции (например, времени, необходимого для подъема на 4 ступеньки, на 43% быстрее при приеме преднизолона по сравнению с плацебо) и легочной функции. Кортикостероиды также снижают риск сколиоза и отсрочивают потерю способности передвигаться. Три исследования показали, что лечение глюкокортикостероидами было связано с улучшением выживаемости. Однако четвертое исследование не показало четкой связи с увеличением выживаемости. ^5,6,7,8

Легочная функция также улучшается при лечении преднизоном по сравнению с плацебо. Форсированная жизненная емкость легких (ФЖЕЛ) значительно улучшилась (11%) после шести месяцев ежедневного лечения преднизоном. ⁹

Глюкокортикоиды могут задерживать развитие сколиоза и уменьшать потребность в хирургическом вмешательстве для коррекции сколиоза у пациентов с МДД. Риск развития сколиоза может быть значительно ниже у пациентов, получающих ежедневное лечение дефлазакортом, по сравнению с плацебо, и потребность в операции на позвоночнике также значительно снижается у пациентов, получающих дефлазакорт. Распространенность переломов у пациентов, получающих глюкокортикоиды, и у тех, кто их не лечит, одинакова. ¹⁰ Имеются некоторые доказательства того, что лечение МДД глюкокортикоидами улучшает выживаемость, ^8,11 однако другие данные не указывают на связь между выживаемостью и лечением глюкокортикоидами. ¹²

Постоянное использование кортикостероидов является частью стандарта лечения МДД, но такое лечение может привести к побочным эффектам, таким как увеличение веса, низкорослость, акне, изменения поведения, остеопороз и компрессионные переломы длинных костей и позвонков. Целесообразно наблюдать за пациентами, получающими кортикостероидную терапию, с периодической визуализацией позвоночника, поскольку они могут быть бессимптомными. Детей, у которых развиваются переломы позвоночника или длинных костей, следует направить к детскому эндокринологу или специалисту по кости.

Быстрая отмена кортикостероидов может привести к опасным для жизни осложнениям. Стероидный протокол PJ Nicholoff направляет отмену кортикостероидов после длительного лечения.

В сентябре 2016 года Управление по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов США (FDA) предоставило ускоренное одобрение Этеплирсену, препарату с пропуском экзона, который показал увеличение уровня дистрофина у пациентов с мутацией гена дистрофина, поддающейся пропуску экзона 51.

Аталурен (также известный как PTC124) представляет собой пероральный препарат, разрабатываемый для лечения генетических дефектов, вызванных нонсенс-мутациями, позволяющий обойти нонсенс-мутацию и продолжить процесс трансляции с образованием функционирующего белка, что было продемонстрировано в нескольких исследованиях. Этот подход может принести пользу примерно от 10% до 15% пациентов с МДД/МДБ, у которых имеются нонсенс-мутации (стоп-мутации). Аталурен лицензирован в Европейском союзе и Великобритании для лечения пациентов в возрасте 2 лет и старше с МДД, вызванной нонсенс-мутациями.

Наиболее частым побочным эффектом аталурена является рвота. Другие включают снижение аппетита, потерю веса, головную боль, гипертонию, кашель, кровотечение из носа, тошноту, боль в верхней части живота, метеоризм, дискомфорт в животе, запор, сыпь, боль в конечностях, скелетно-мышечную боль в груди, кровь в моче, непроизвольное мочеиспускание и лихорадку.

В декабре 2019 года FDA одобрило Vyondys 53, препарат с «пропуском экзона», который нацелен на участок ДНК, называемый экзоном 53, для лечения людей с подтвержденной мутацией гена МДД, поддающейся терапевтической стратегии, называемой пропуска экзона 53 и может помочь до 8% людей с МДД. Подробнее см. https://www.mda.org/press-releases/mda-celebrates-fda-approval-vyondys-53-treatment-dmd-amenable-exon-53-skipping.

В августе 2020 года FDA одобрило Viltepso, препарат с пропуском экзона, который нацелен на участок ДНК, называемый экзоном 53, для лечения людей с подтвержденной мутацией гена МДД, которая поддается терапевтической стратегии, называемой пропуска экзона 53 и может помочь до 8% людей с МДД. Для получения дополнительной информации см. https://strongly.mda.org/fda-approves-ns-pharmas-viltepso-for-treatment-of-dmd-amenable-to-exon-53-skipping

Иммунизация

Детям с МДД следует получить все прививки, рекомендованные Центрами по контролю и профилактике заболеваний США. Некоторые вакцины следует вводить до начала лечения глюкокортикоидами, поскольку некоторые из них противопоказаны пациентам с МДД, получающим ежедневные высокие дозы кортикостероидов. Спросите своего врача для получения дополнительной информации.

Физиотерапия и трудотерапия

Программа физиотерапии обычно является частью лечения МДД. Ваш врач MDA Care Center направит вас к физиотерапевту для тщательного осмотра и рекомендаций. Основные цели физиотерапии — обеспечить большую подвижность суставов и предотвратить контрактуры и сколиоз.

В то время как физиотерапия делает акцент на подвижности и, по возможности, на укреплении крупных групп мышц, эрготерапия фокусируется на определенных видах деятельности и функциях. Трудотерапия может помочь с задачами для работы, отдыха или повседневной жизни, такими как одевание или использование компьютера.

Респираторная помощь

По мере того, как мышцы, помогающие дыханию, ослабевают, бронхиальная система должна быть очищена от секрета либо с помощью устройства для помощи при кашле , либо с помощью вспомогательного кашля с помощью лица, осуществляющего уход. Для получения необходимой информации можно проконсультироваться с респираторным терапевтом или пульмонологом. В какой-то момент может потребоваться вспомогательная вентиляция легких , чтобы обеспечить достаточный приток воздуха в легкие и из них.

Первым шагом в использовании вспомогательной вентиляции обычно является неинвазивное устройство, то есть такое, которое не требует каких-либо хирургических процедур. Человек получает воздух под давлением через маску, насадку или мундштук. Неинвазивная вентиляция легких обычно требуется лишь часть времени, часто только во время сна.

Если возникает необходимость в круглосуточной искусственной вентиляции легких, можно использовать неинвазивную вентиляцию легких на постоянной основе под наблюдением врача, разбирающегося в этой практике. Некоторые молодые мужчины предпочитают перейти на инвазивную систему, что означает выполнение хирургического вмешательства, называемого трахеостомой , позволяющего подавать воздух непосредственно в трахею (дыхательное горло).

Подробнее см.:

Получение трахеостомии: моя история (врач с митохондриальной миопатией описывает, как ей сделали трахеостомию и ухаживали за ней)
Великий побег Траха: это для вас? (портативное, но мощное оборудование и квалифицированное руководство делают неинвазивную вентиляцию легких вариантом для многих)

Искривление позвоночника

У молодых мужчин с МДД позвоночник может постепенно приобретать изогнутую форму. Позвоночник может искривляться из стороны в сторону ( сколиоз ) или вперед в виде «горбатой» формы ( кифоз ).

Сколиоз обычно появляется после того, как мальчик начал постоянно пользоваться инвалидной коляской. Искривление «раскачивания», которое иногда наблюдается у тех, кто еще ходит, называется лордозом.

Тяжелый сколиоз может мешать сидеть, спать и даже дышать, поэтому необходимо принять меры для его предотвращения.

Упражнения для поддержания спины как можно более прямой, а также рекомендации по положению для сидения и сна можно получить у физиотерапевта.

Операция по выпрямлению позвоночника включает введение металлических стержней с крючками в позвоночник.

Операции у детей с МДД обычно проводятся в подростковом возрасте.

Стандарты ухода

Обновления Центров контроля заболеваний (CDC) «Соображения по лечению мышечной дистрофии Дюшенна» за 2010 г. были опубликованы в 2018 г. управление питанием

Диагностика и лечение мышечной дистрофии Дюшенна, часть 2: органы дыхания, сердца, здоровье костей
и ортопедическое лечение
Диагностика и лечение мышечной дистрофии Дюшенна, часть 3: первичная помощь,
неотложная помощь, психосоциальная помощь и смена помощи на протяжении всей жизни

Обновления руководства Американской академии неврологии (AAN) 2005 г. по лечению кортикостероидами при МДД были выпущены в 2016 г.

Общие рекомендации по оказанию медицинской помощи при МДД были выпущены в 2010 г. Центр контроля заболеваний США. К ним относятся:

МДД: диагностика, фармакологическое и психосоциальное лечение
DMD: осуществление междисциплинарной помощи

Семейная версия рекомендаций доступна с разрешения TREAT-NMD. MDA внес свой вклад в разработку всеобъемлющего руководства.

Рекомендации по уходу за людьми с МДД, получающими анестезию или седацию, были выпущены Американским колледжем пульмонологов в 2007 году.

Руководство по респираторной помощи при МДД было выпущено Американским торакальным обществом в 2004 году.

Ссылки

Диагностика и лечение мышечной дистрофии Дюшенна, часть 2: здоровье органов дыхания, сердца, костей и ортопедическое лечение. Ланцет. Нейрол. (2018). дои: 10.1016/S1474-4422(18)30025-5
Бирнкрант, Д. Дж. и др. Согласованное заявление Американского колледжа врачей-пульмонологов о дыхательной и связанной с ней тактике лечения пациентов с мышечной дистрофией Дюшенна, подвергающихся анестезии или седации. в Сундук (2007). doi:10.1378/сундук.07-0458
Раман, С. В. и др. Эплеренон при ранней кардиомиопатии при мышечной дистрофии Дюшенна: рандомизированное двойное слепое плацебо-контролируемое исследование. Ланцет. Нейрол. (2015). дои: 10.1016/S1474-4422(14)70318-7
Бирнкрант, Д. Дж. и др. Диагностика и лечение мышечной дистрофии Дюшенна, часть 1: диагностика, нервно-мышечная, реабилитационная, эндокринная, гастроинтестинальная и нутриционная терапия. Ланцет. Нейрол. (2018). дои: 10.1016/S1474-4422(18)30024-3
McDonald, C.M. и др. Долгосрочные эффекты глюкокортикоидов на функцию, качество жизни и выживаемость у пациентов с мышечной дистрофией Дюшенна: проспективное когортное исследование. Ланцет (2018). дои: 10.1016/S0140-6736(17)32160-8
Biggar, W.D. и др. Дефлазакорт при мышечной дистрофии Дюшенна: сравнение двух разных протоколов. Нервно-мышечная. Беспорядок. (2004). doi:10.1016/j.nmd.2004.05.001
Анджелини, К. и др. Дефлазакорт при дистрофии Дюшенна: исследование долгосрочного эффекта. Мышечный нерв (1994). doi: 10.1002/mus.880170405
Biggar, W.D., Harris, V.A., Eliasoph, L. & Alman, B. Долгосрочные преимущества лечения дефлазакортом мальчиков с мышечной дистрофией Дюшенна на втором десятилетии жизни. Нервно-мышечная. Беспорядок. (2006 г.). doi:10.1016/j.nmd.2006.01.010
JR, М. и др. Рандомизированное двойное слепое шестимесячное исследование преднизолона при мышечной дистрофии Дюшенна. в медицинском журнале Новой Англии (1989). дои: 10.1056/NEJM198
Henricson, EK et al. Совместная международная нейромышечная исследовательская группа Исследование естественной истории Дюшенна: лечение глюкокортикоидами сохраняет клинически значимые функциональные вехи и снижает скорость прогрессирования заболевания, что измеряется с помощью мануального мышечного тестирования и др. Мышцы и нервы (2013). doi: 10.1002/mus.23808
Шрам, Г. и др. Смертность от всех причин и сердечно-сосудистые исходы при профилактической стероидной терапии при мышечной дистрофии Дюшенна. Дж. Ам. Сб. Кардиол. (2013). doi:10.1016/j.jacc.2012.12.008
Бах, Дж. Р., Мартинес, Д. и Саулат, Б. Мышечная дистрофия Дюшенна: влияние глюкокортикоидов на использование вентилятора и передвижение. утра. Дж. Физ. Мед. Реабилит. (2010). дои: 10.1097/PHM.0b013e3181e72207

Диагноз — Мышечная дистрофия Дюшенна (МДД) — Заболевания

Перейти к основному содержанию

Диагностика

При диагностике любой формы мышечной дистрофии врач обычно начинает со сбора анамнеза пациента и его семьи и проведения медицинского осмотра. Врачи могут обнаружить псевдогипертрофию, искривление поясничного отдела позвоночника, нарушения походки и несколько степеней снижения мышечных рефлексов.

Из этих наблюдений можно многое узнать, в том числе о характере слабости. История болезни и физические данные пациента имеют большое значение для постановки диагноза, даже до того, как будут проведены какие-либо сложные диагностические тесты.

Кардиомиопатия у пациентов с МДД также может быть связана с нарушением проводимости. Врач может наблюдать характерные изменения на электрокардиограмме. Кроме того, с помощью эхокардиографии можно обнаружить структурные изменения в сердце, такие как пороки клапанов сердца (особенно поражающие митральный клапан). Поэтому необходимы электрокардиограмма, неинвазивная визуализация с эхокардиографией или МРТ сердца, а также консультация кардиолога.

CK и другие уровни ферментов

В начале диагностического процесса врачи часто назначают анализ крови, который называется CK level . CK расшифровывается как креатинкиназа , фермент, который вытекает из поврежденных мышц. Когда в образце крови обнаруживают повышенный уровень КФК, это обычно означает, что мышцы разрушаются в результате какого-то аномального процесса, такого как мышечная дистрофия или воспаление. Очень высокий уровень КФК предполагает, что сами мышцы (а не нервы, которые их контролируют) являются вероятной причиной слабости, хотя это не указывает точно, какой тип мышечного расстройства может иметь место. Высокие уровни КФК могут быть обнаружены до появления симптомов даже у новорожденных, страдающих МДД.

Уровень КФК достигает пика (в 10–20 раз выше верхнего предела) к 2 годам, затем постепенно снижается со скоростью 25 % в год, в конечном итоге возвращаясь к нормальному уровню, когда значительное количество мышечной ткани замещается жиром и рубцовая/фиброзная ткань.

Генетическое тестирование

Генетическое тестирование включает анализ ДНК любых клеток (обычно используются клетки крови), чтобы определить, есть ли мутация в гене дистрофина, и если да, то где именно она произошла. Такое тестирование ДНК на мутации дистрофина широко доступно в Соединенных Штатах. Ваш врач MDA Care Center или консультант-генетик может предоставить вам дополнительную информацию о вариантах тестирования. Подробнее о том, как поставить окончательный генетический диагноз, см. в статье «Джинн из бутылки: генетическое тестирование в 21 веке».

Обычно генетическая диагностика показана пациентам с повышенным уровнем КК в сыворотке крови и клиническими признаками дистрофинопатии. Диагноз подтверждается при выявлении мутации гена DMD . Генетический анализ в первую очередь направлен на поиск больших делеционных/дупликационных мутаций (от 70% до 80% случаев представлены такими мутациями). Если первоначальный генетический анализ отрицательный, следующим является анализ малых и микроделеционных/дупликационных генных мутаций.

Женщины-родственники мужчин и мальчиков с МДД могут пройти анализ ДНК, чтобы определить, 9 ли им лет0011 носителей болезни. Женщины, являющиеся носителями МДД, могут передать заболевание своим сыновьям, а статус носителя — своим дочерям. В меньшинстве случаев девочки и женщины, являющиеся носителями МДД, могут сами проявлять симптомы МДД, такие как мышечная слабость и проблемы с сердцем. Эти симптомы могут не проявляться до совершеннолетия (см. Причины/наследственность).

Несколько экспериментальных препаратов, разрабатываемых в настоящее время для лечения МДД, требуют точного знания генетической мутации человека, поэтому генетическое тестирование стало важным не только для диагностики, но, возможно, и для будущих методов лечения.

Биопсия мышц

Чтобы получить дополнительную информацию, врач может назначить биопсию мышц , хирургическое удаление небольшого образца мышцы у пациента. Изучая этот образец, врачи могут многое сказать о том, что на самом деле происходит внутри мышц. Однако в современную эпоху биопсия мышц требуется редко, потому что диагноз почти всем пациентам ставится с помощью генетического тестирования.

Современные методы позволяют использовать биопсию для дифференциации мышечной дистрофии от воспалительных и других заболеваний, а также для различения различных форм мышечной дистрофии. Например, количество функционального белка дистрофина, обнаруженного в образце мышечной биопсии, проливает свет на то, является ли течение заболевания, вероятно, МДД без присутствия дистрофина или более легкой мышечной дистрофией Беккера (МДБ) с некоторым частично функциональным дистрофином.

Гистологические (связанные с тканями) признаки миопатии могут наблюдаться с рождения среди детей мужского пола с МДД. Эндомиокардиальная (внутренний клеточный слой сердца) биопсия, хотя обычно и не проводится, показывает вариабельное распределение дистрофина в кардиомиоцитах (клетки сердечной мышцы).

По сравнению с МДД, МДБ обычно начинается в более позднем возрасте (от 5 до 60 лет). Клинические проявления, как правило, более мягкие, с некоторой степенью сохраненной силы. ¹ Пациенты с МПК остаются амбулаторными, по крайней мере, до 16 лет, а в некоторых случаях и во взрослом возрасте. Контрактуры и когнитивные расстройства менее распространены и выражены у пациентов с МДБ по сравнению с пациентами с МДД. Уровни КФК обычно повышены в пять и более раз у пациентов с МПК. Вовлечение сердца в МПК часто является преобладающим. Пациенты с МПК обычно доживают до 30 лет.

Если подозрение на МДД остается высоким, несмотря на отрицательный генетический анализ, в ткани, полученной при биопсии мышц, проводят определение дистрофина методом вестерн-блоттинга или окрашивание селективными антителами. Вестерн-блот полезен для прогнозирования тяжести заболевания, поскольку количество дистрофина, присутствующего в анализе, связано с клинической картиной. Менее 5% нормального количества дистрофина связано с МДД, уровень от 5% до 20% нормы связан с промежуточным заболеванием, а более 20% нормального уровня связано с МПК. ^2,3

Ссылки

Bradley, W.G., Jones, M.Z., Mussini, J.-M & Fawcett, P.R.W. Мышечная дистрофия типа Беккера. Мышечный нерв (1978). doi: 10.1002/mus.880010204
Hoffman, EP et al. Характеристика дистрофина в образцах мышечной биопсии пациентов с мышечной дистрофией Дюшенна или Беккера. Н. англ. Дж. Мед. (1988). дои: 10.1056/NEJM198805263182104
Hoffman, EP et al. Улучшена диагностика мышечной дистрофии Беккера с помощью теста на дистрофин. Неврология (2012). doi:10.1212/wnl.39.8.1011

Найдите свой центр обслуживания MDA

Что такое мышечная дистрофия Дюшенна?

Мышечная дистрофия Дюшенна — это генетическое заболевание, характеризующееся прогрессирующей потерей мышечной массы. Это мультисистемное заболевание, поражающее многие части тела, что приводит к ухудшению состояния скелетных, сердечных и легочных мышц.

Болезнь Дюшенна вызывается изменением гена дистрофина. Без дистрофина мышцы не могут нормально функционировать или восстанавливаться. Мышечная дистрофия Беккера у, менее тяжелая, чем Дюшенна, возникает, когда вырабатывается дистрофин, но не в нормальной форме или количестве.

Поскольку ген дистрофина обнаружен на X-хромосоме , он в первую очередь поражает мужчин, тогда как женщины обычно являются носителями. Однако у некоторых женщин могут проявляться различные физические симптомы болезни Дюшенна, и поэтому их называют «манифестными носителями».

Миссия и работа PPMD распространяется как на Дюшенна, так и на Беккера, но для простоты мы в первую очередь ссылаемся на Дюшенна.

Что вызывает болезнь Дюшенна?

Болезнь Дюшенна вызывается мутацией в гене, кодирующем дистрофин, белок, необходимый для правильного функционирования наших мышц. Без дистрофина мышцы не могут нормально функционировать или восстанавливаться. Потеря мышц затем приводит к потере силы и функции.

Болезнь Дюшенна может передаваться от родителей к ребенку или быть результатом случайных спонтанных генетических мутаций, которые могут возникнуть во время любой беременности. На самом деле, около 90 204, каждый третий случай 90–205 происходит в семьях, где в анамнезе не было болезни Дюшенна. Другими словами, он может затронуть любого и пересекает все расы и культуры. Узнайте больше о том, что вызывает болезни Дюшенна и Беккера и как это может повлиять на более чем одного человека в семье.

Каковы признаки и симптомы болезни Дюшенна?

Средний возраст диагноза Дюшенна составляет около 4 лет. Много раз будут задержки на ранних этапах развития, таких как сидение, ходьба и/или разговор. Задержка речи и/или неспособность идти в ногу со сверстниками часто являются первыми признаками расстройства. Симптомы Беккера могут проявиться в детстве, подростковом возрасте или даже позже. Узнайте больше о признаках и симптомах Дюшенна и Беккера.

Что такое прогрессия болезни Дюшенна?

Болезнь Дюшенна у каждого человека протекает по-разному. Даже у братьев и сестер с одной и той же мутацией симптомы могут сильно различаться.

Потеря мышечной массы впервые замечается в детстве с потерей силы, функции и гибкости в области бедер, бедер, плеч и таза. В подростковом возрасте эти потери начинают распространяться на руки, голени и туловище. Поскольку в мышцах сердца и легких также отсутствует дистрофин, это также влияет на работу сердца и дыхание. Кроме того, у некоторых людей могут быть проблемы с обучением и поведением из-за недостатка дистрофина в мозгу.

Прогрессирование симптомов болезни Дюшенна варьируется от позднего начала/очень легких симптомов до раннего начала/тяжелых симптомов. Регулярные визиты к специалистам по нервно-мышечным заболеваниям помогут вам следить за прогрессированием этого заболевания, а также за тем, как его лучше всего лечить. Узнайте больше о том, как прогрессирует болезнь Дюшенна.

Какова средняя продолжительность жизни болезни Дюшенна?

Благодаря улучшенному уходу все больше людей с болезнью Дюшенна доживают до 30 лет и старше. Поскольку клиническая помощь продолжает улучшаться, а на горизонте находятся клинические испытания, исследования и методы лечения, мы надеемся улучшить как качество, так и количество жизни с болезнью Дюшенна в гораздо более старшем возрасте.

Почему важно знать свою конкретную мутацию Дюшенна?

Многие методы лечения, разрабатываемые и/или одобренные для лечения Дюшенна, являются «специфичными для мутаций», что означает, что они будут приносить пользу только людям с определенными мутациями. Вы должны знать свою мутацию, чтобы участвовать в клиническом испытании и получать доступ к любым текущим или будущим методам лечения, специфичным для мутации. Если вы никогда не проходили генетическое тестирование или вам необходимо повторное генетическое тестирование, PPMD может предоставить бесплатное генетическое тестирование лицам, имеющим на это право, в рамках нашей программы Decode Duchenne.

Что значит быть носителем?

Носителем является женщина, имеющая мутацию в одной из двух своих копий гена дистрофина. У носителей повышена вероятность рождения сыновей с болезнью Дюшенна и дочерей-носителей.

Женщины-носители обычно не страдают болезнью Дюшенна или Беккера, потому что у них вырабатывается достаточное количество белка дистрофина. Однако у них могут быть некоторые симптомы болезни Дюшенна, такие как мышечная слабость и проблемы с сердцем. Хотя это редко, у некоторых женщин могут быть классические симптомы Дюшенна. Все носители должны быть проверены поставщиком медицинских услуг, знакомым с болезнью Дюшенна. Узнайте больше о том, что значит быть перевозчиком.

Что делать, если вы не уверены, что у вашего ребенка болезнь Дюшенна?

Своевременная постановка точного диагноза является важным аспектом лечения. Существует несколько инструментов, которые вы и ваш лечащий врач можете использовать для оценки вашего ребенка:

Для родителей: Американская академия педиатрии разработала инструмент «Задержки физического развития: что искать», чтобы помочь родителям оценить физическое развитие своего ребенка и возможные задержки.
Для поставщиков медицинских услуг: ChildMuscleWeakness.org — это сайт, которым можно поделиться с медицинскими работниками, чтобы помочь им оценить своих пациентов на предмет задержек и возможных диагнозов.
Подтверждение диагноза: PPMD может предоставить бесплатное генетическое тестирование правомочным лицам в рамках нашей программы генетического тестирования Decode Duchenne. Процесс подачи заявки и тестирования быстрый и простой. Узнайте больше о бесплатной программе генетического тестирования PPMD.

Узнайте больше о признаках болезни Дюшенна и о том, как ее диагностировать.

Каково текущее состояние ухода и лечения болезни Дюшенна?

Хотя в настоящее время нет лекарства от болезни Дюшенна, надежда есть – возможно, сейчас больше, чем когда-либо прежде. PPMD находится в авангарде достижений в области ухода и лечения Дюшенна. Мы используем передовой подход, чтобы ускорить поиск методов лечения, которые положат конец болезни Дюшенна для каждого человека, затронутого этим заболеванием.

Улучшение ухода

Мы стали свидетелями самых больших достижений в борьбе за ликвидацию болезни Дюшенна вокруг стандартов лечения, что привело к значительному улучшению количества и качества жизни. Благодаря стремлению PPMD улучшить лечение, люди с болезнью Дюшенна живут дольше, сильнее, счастливее и продуктивнее. Члены нашего сообщества занимают важные должности, влияют на политику в Вашингтоне, женятся и заводят детей — вещи, о которых мы даже 10 лет назад не думали.

Достижения в исследованиях и лечении

PPMD инвестировал более 50 миллионов долларов в инновационные исследования, которые окажут влияние на болезнь, независимо от мутации, возраста или стадии прогрессирования, включая инвестиции в стратегии и методы лечения, которые восстанавливают или заменяют дистрофин (например, генная терапия, пропуск экзонов, CRISPR и т. д.), а также те, которые лечат симптомы (например, те, которые нацелены на фиброз, воспаление, кровоток и т. д.), зная, что лечение Дюшенна, скорее всего, потребует комбинации методов лечения.

С 2016 г. FDA одобрило пять видов лечения Дюшенна с дополнительными видами лечения, приближающимися к нормативному финишу:

AMONDYS 45 представляет собой антисмысловой олигонуклеотид, предназначенный для лечения мышечной дистрофии Дюшенна (Дюшенна) у пациентов с подтвержденной мутацией гена Дюшенна, которая приводит к пропуску экзона 45.
EMFLAZA — кортикостероид, обладающий противовоспалительным и иммунодепрессивным действием.
EXONDYS 51 представляет собой антисмысловой олигонуклеотид, показанный для лечения болезни Дюшенна у пациентов с подтвержденной мутацией гена Дюшенна, которая допускает пропуск экзона 51.
VYONDYS 53 представляет собой антисмысловой олигонуклеотид, показанный для лечения мышечной дистрофии Дюшенна (Дюшенна) у пациентов с подтвержденной мутацией гена Дюшенна, которая допускает пропуск экзона 53.
VILTEPSO представляет собой антисмысловой олигонуклеотид, предназначенный для лечения мышечной дистрофии Дюшенна (Дюшенна) у пациентов с подтвержденной мутацией гена Дюшенна, которая допускает пропуск экзона 53.

Мышечная дистрофия Дюшенна — О заболевании

Благодарим вас за посещение нового веб-сайта GARD. Многие веб-страницы GARD все еще находятся в разработке. Учить больше.

Мы хотели бы услышать ваши отзывы, поскольку мы продолжаем совершенствовать эту новую версию веб-сайта GARD.

Благодарим Вас за посещение нового веб-сайта GARD. Многие веб-страницы GARD все еще находятся в разработке. Учить больше.

Мы хотели бы услышать ваши отзывы, поскольку мы продолжаем совершенствовать эту новую версию веб-сайта GARD.

Главная
Поиск по заболеванию
Мышечная дистрофия Дюшенна

Мышечная дистрофия Дюшенна

Español

Другие названия:
; Мышечная дистрофия, Дюшенна; Мышечная дистрофия, псевдогипертрофическая прогрессирующая, МДД типа Дюшенна; Мышечная дистрофия, Дюшенна; Мышечная дистрофия псевдогипертрофическая прогрессирующая типа Дюшенна

О болезни
Диагностика и лечение
Жизнь с болезнью
Исследования

Заболевание при первом взгляде

Симптомы

Приводятся

Сумма

Duchlers Muscular Dystry Dystry Dystry Wathry. МДД встречается в основном у мужчин, хотя в редких случаях может поражать женщин. Симптомы МДД включают прогрессирующую слабость и потерю (атрофию) как скелетной, так и сердечной мышцы. Ранние признаки могут включать задержку способности сидеть, стоять или ходить, а также трудности с обучением речи. Мышечная слабость обычно заметна в раннем детстве. МДД вызывается генетическими изменениями (вариантами ДНК) в гене МДД. МДД наследуется по рецессивному типу, сцепленному с Х-хромосомой, и может возникать у людей, не имеющих семейной истории МДД. Диагноз МДД ставится на основании симптомов, клинического осмотра и результатов биопсии с целью удаления небольшого кусочка мышцы для исследования под микроскопом. Результат генетического тестирования также может помочь подтвердить диагноз. Мышечная дистрофия Беккера (МДБ), более легкая форма мышечной дистрофии, также вызывается генетическими изменениями в гене МДД.

Расчетное количество людей с этим заболеванием

По оценкам, в США это заболевание составляет менее

50 000

S. »/> Какую информацию имеет GARD по этому заболеванию?
Информация о многих редких заболеваниях ограничена. В настоящее время GARD может предоставить следующую информацию по этому заболеванию:
* В настоящее время данные могут быть недоступны для GARD.
Неврологическое заболевание
Когда появляются симптомы этого заболевания?
Возраст, в котором чаще всего появляются симптомы болезни, называется возрастом начала заболевания. Возраст начала может варьироваться для разных заболеваний и может использоваться врачом для определения диагноза. При некоторых заболеваниях симптомы могут проявляться в одном или нескольких возрастных диапазонах. При других заболеваниях симптомы могут появиться в любой момент жизни человека.
Пренатальный период
До рождения
Новорожденный
От рождения до 4 недель
Младенец
От 1 до 23 месяцев
Ребенок Выбрано
2-11 лет
Подросток
12-18 лет
Взрослый
19-65 лет
Пожилой Взрослый цветные значки.
14 Симптомы
View плитки
Список просмотр
View Tile
Просмотр
Endmon
Очень часто
Всегда
мышечная гипертрофия.
Мышечная гипертрофия, поражающая икроножные мышцы.
Мышечная гипертрофия икроножных мышц
Мышечная гипертрофия икроножных мышц
14 Симптомы
Эта информация взята из Онтологии фенотипов человека (HPO)
Генетическое заболевание
что это вызвано тем, что один или несколько генов не работают должным образом.
Болезнетворные варианты в следующих генах, как известно, вызывают это заболевание: МДД
Вопросы:
Вопросы:
Ответ
Что такое ген?
Гены являются частью нашей ДНК, основного генетического материала, содержащегося в каждой клетке нашего тела. Клетки являются строительными блоками всех живых существ, а специализированные клетки образуют органы и ткани нашего тела. ДНК находится в ядре клетки и у человека упакована в 23 пары хромосом с помощью специальных белков.
Каждый ген выполняет свою работу в наших клетках. Некоторые гены служат инструкциями для производства белков. Белки необходимы для структуры, функционирования и регуляции клеток, тканей и органов организма. Некоторые гены могут включать или выключать другие гены. Другие производят молекулы РНК, которые участвуют в химических реакциях в организме.
Источники для получения дополнительной информации: что такое ген? (МедлайнПлюс); Что такое ген? (НГРИ) ; Что такое белки и что они делают? (MedlinePlus)Гены являются частью нашей ДНК, основного генетического материала, содержащегося в каждой клетке нашего организма. Клетки являются строительными блоками всех живых существ, а специализированные клетки образуют органы и ткани нашего тела. ДНК находится в ядре клетки и у человека упакована в 23 пары хромосом с помощью специальных белков.
Каждый ген выполняет свою работу в наших клетках. Некоторые гены служат инструкциями для производства белков. Белки необходимы для структуры, функционирования и регуляции клеток, тканей и органов организма. Некоторые гены могут включать или выключать другие гены. Другие производят молекулы РНК, которые участвуют в химических реакциях в организме.
Источники для получения дополнительной информации: что такое ген? (МедлайнПлюс); Что такое ген? (НГРИ) ; Что такое белки и что они делают? (MedlinePlus)
Подробнее
Наследование
Все люди наследуют две копии большинства генов. Количество копий гена, которые должны иметь болезнетворный вариант, влияет на способ наследования болезни. Это заболевание наследуется по следующей схеме:
Вопросы:
Описание
Х-сцепленное рецессивное наследование
Х-сцепленный ген расположен на хромосоме из двух половых хромосом. Гены, как и хромосомы, обычно идут парами. Рецессивный означает, что при наличии двух копий ответственного гена обе копии должны иметь болезнетворное изменение (патогенный вариант), чтобы у человека было заболевание. Мутация — это более старый термин, который до сих пор иногда используется для обозначения патогенного варианта.
Поскольку женщины имеют две Х-хромосомы, патогенный вариант Х-линейного рецессивного заболевания обычно должен присутствовать в обеих копиях гена, чтобы вызвать заболевание. Поскольку у мужчин есть одна Х-хромосома и, следовательно, только одна копия гена, патогенного варианта в их одной копии достаточно, чтобы вызвать заболевание. Женщин, имеющих патогенный вариант в одной копии гена, называют носителями. В редких случаях у женщин-носителей могут наблюдаться симптомы от легких до умеренных, но у большинства из них симптомы отсутствуют.
Женщина-носитель одного варианта гена, сцепленного с Х-хромосомой, имеет 50% (1 из 2) шансов родить сына с заболеванием и 50% (1 из 2) шансов родить дочь-носителя. Мужчина с Х-сцепленным рецессивным заболеванием не может передать заболевание своим сыновьям, но все его дочери будут носителями. Если ребенок мужского пола является первым человеком в семье с заболеванием, то патогенный вариант мог быть унаследован от матери или случайно впервые возник у ребенка (de novo). X-сцепленный означает, что ген расположен на Х-хромосоме, одной из двух половых хромосом. Гены, как и хромосомы, обычно идут парами. Рецессивный означает, что при наличии двух копий ответственного гена обе копии должны иметь болезнетворное изменение (патогенный вариант), чтобы у человека было заболевание. Мутация — это более старый термин, который до сих пор иногда используется для обозначения патогенного варианта.
Поскольку женщины имеют две Х-хромосомы, патогенный вариант Х-линейного рецессивного заболевания обычно должен присутствовать в обеих копиях гена, чтобы вызвать заболевание. Поскольку у мужчин есть одна Х-хромосома и, следовательно, только одна копия гена, патогенного варианта в их одной копии достаточно, чтобы вызвать заболевание. Женщин, имеющих патогенный вариант в одной копии гена, называют носителями. В редких случаях у женщин-носителей могут наблюдаться симптомы от легких до умеренных, но у большинства из них симптомы отсутствуют.
Женщина-носитель одного варианта гена, сцепленного с Х-хромосомой, имеет 50% (1 из 2) шансов родить сына с заболеванием и 50% (1 из 2) шансов родить дочь-носителя. Мужчина с Х-сцепленным рецессивным заболеванием не может передать заболевание своим сыновьям, но все его дочери будут носителями. Если ребенок мужского пола является первым человеком в семье с заболеванием, патогенный вариант мог быть унаследован от матери или случайно возник у ребенка впервые (de novo).
Подробнее
Следующая: Диагностика и лечение
Последнее обновление: 8 ноября 2021 г.
Мышечная дистрофия Дюшенна (МДД): симптомы и лечение
Обзор
Что такое мышечная дистрофия Дюшенна?
Мышечная дистрофия Дюшенна (МДД) — это состояние, при котором происходит ослабление скелетных и сердечных мышц, которое со временем быстро ухудшается. Это самая распространенная форма мышечной дистрофии.
Большинство случаев МДД наследуется как сцепленный с Х-хромосомой рецессивный признак (передается от матери-носителя), но примерно 30% случаев обусловлены новыми генетическими изменениями (мутациями), которые происходят случайно и не являются унаследовал.
Кого поражает мышечная дистрофия Дюшенна?
Мышечная дистрофия Дюшенна в основном поражает детей, отнесенных при рождении к мужскому полу (AMAB), но дети, отнесенные к женскому полу при рождении (AFAB), которые являются носителями МДД, иногда могут иметь более легкие симптомы.
Симптомы мышечной слабости обычно появляются в возрасте от 2 до 4 лет, но иногда отмечаются и в возрасте 6 лет.
Насколько распространена мышечная дистрофия Дюшенна?
Мышечная дистрофия Дюшенна поражает примерно 1 из 3600 живорожденных младенцев мужского пола. Это наиболее распространенный тип тяжелых наследственных миопатий (заболевания скелетных мышц).
Является ли мышечная дистрофия Дюшенна смертельной?
Да, мышечная дистрофия Дюшенна в конечном итоге приводит к летальному исходу. Большинство людей с этим заболеванием умирают от вызванных им проблем с легкими или сердцем.
Симптомы и причины
Каковы симптомы мышечной дистрофии Дюшенна?
Симптомы мышечной дистрофии Дюшенна (МДД) чаще всего проявляются в возрасте от 2 до 4 лет, хотя они могут начаться уже в младенчестве или проявиться позже в детстве.
МДД вызывает мышечную слабость, которая со временем усиливается, поэтому общие симптомы включают:
Прогрессирующая мышечная слабость и атрофия (потеря мышечной массы), которые начинаются с ног и таза вашего ребенка. В меньшей степени это проявляется на руках, шее и других частях тела.
Гипертрофия икроножных мышц (увеличение размеров мышц).
Трудно подниматься по лестнице.
Трудности при ходьбе, которые со временем усиливаются.
Частые падения.
Переваливающаяся походка (ходьба).
Ходьба на пальцах ног.
Усталость.
Другие распространенные симптомы МДД включают:
Кардиомиопатия.
Затрудненное дыхание и одышка.
Когнитивные нарушения и различия в обучении.
Задержка речевого и языкового развития.
Задержка развития.
Сколиоз (искривление позвоночника).
Низкорослый рост (высота).
Приблизительно от 2,5% до 20% детей с AFAB, являющихся носителями МДД, могут иметь более легкие симптомы.
Что вызывает мышечную дистрофию Дюшенна?
Мышечная дистрофия Дюшенна (МДД) вызывается изменением (мутацией) в гене, который дает инструкции для белка, называемого дистрофином. Дистрофин является важной частью комплекса дистрофин-гликопротеин (DGC), который играет важную роль в качестве структурной единицы мышц.
При МДД отсутствуют как дистрофин, так и белки ДГК, что в конечном итоге приводит к гибели (некрозу) мышечных клеток. У людей с МДД менее 5% нормального количества дистрофина, необходимого для здоровых мышц.
По мере старения людей с МДД их мышцы не могут заменить отмершие клетки новыми, а соединительная и жировая (жировая) ткань постепенно замещает мышечные волокна.
Мышечная дистрофия Дюшенна имеет Х-сцепленное рецессивное наследование, но около 30% случаев возникают спонтанно без семейного анамнеза заболевания.
Х-сцепленный означает, что ген, ответственный за МДД, расположен на Х-хромосоме, одной из двух половых хромосом. Люди AMAB имеют X- и Y-хромосому, а люди AFAB имеют две X-хромосомы.
Гены, как и хромосомы, обычно идут парами. Рецессивный означает, что при наличии двух копий ответственного гена обе копии должны иметь болезнетворное изменение (патогенный вариант или мутацию), чтобы у человека было заболевание. Поскольку у людей AMAB есть только одна X-хромосома, если эта хромосома имеет генетический вариант, вызывающий МДД, у них будет МДД.
Диагностика и тесты
Как диагностируется мышечная дистрофия Дюшенна?
Если у вашего ребенка наблюдаются симптомы мышечной дистрофии Дюшенна (МДД), лечащий врач вашего ребенка, скорее всего, проведет медицинский осмотр, неврологическое обследование и обследование мышц. Они зададут подробные вопросы о симптомах и истории болезни вашего ребенка.
Если лечащий врач вашего ребенка подозревает, что у вашего ребенка может быть МДД, он, скорее всего, назначит следующие анализы:
Анализ крови на креатинкиназу : Ваши мышцы выделяют креатинкиназу, когда они повреждены, поэтому повышенный уровень может указывать на МДД. . Уровни обычно достигают пика к 2 годам и могут быть более чем в 10-20 раз выше нормального диапазона.
Генетический анализ крови : Генетический анализ крови на полное или почти полное отсутствие гена дистрофина может подтвердить диагноз МДД.
Мышца Биопсия : Врач вашего ребенка может взять небольшой образец мышечной ткани из мышцы бедра или голени. Затем специалист осмотрит образец под микроскопом, чтобы найти признаки МДД.
Электрокардиограмма (ЭКГ) : Поскольку МДД почти всегда поражает ваше сердце, лечащий врач вашего ребенка, скорее всего, проведет ЭКГ, чтобы выявить характерные признаки МДД и проверить здоровье сердца вашего ребенка.
Управление и лечение
Как лечить мышечную дистрофию Дюшенна?
В настоящее время нет лекарства от мышечной дистрофии Дюшена (МДД), поэтому основной целью лечения является купирование симптомов и улучшение качества жизни.
Поддерживающая терапия при МДД включает:
Кортикостероиды : Кортикостероиды, такие как преднизолон и дефлазакорт, полезны для замедления потери мышечной силы, улучшения функции легких, замедления развития сколиоза, замедления прогрессирования кардиомиопатии (слабости сердца) и увеличения продолжительности жизни .
Препарат для лечения кардиомиопатии : Раннее лечение ингибиторами АПФ и/или бета-блокаторами может замедлить прогрессирование кардиомиопатии и предотвратить развитие сердечной недостаточности.
Физиотерапия : Основной целью физиотерапии при МДД является предотвращение контрактур (постоянное напряжение мышц, сухожилий и кожи). Обычно это включает определенные упражнения на растяжку.
Хирургическое лечение сколиоза и контрактур : В тяжелых случаях может потребоваться хирургическое вмешательство для устранения контрактур. Операция по исправлению сколиоза может улучшить функцию легких и дыхания.
Упражнения : Лечащий врач вашего ребенка, скорее всего, порекомендует легкие упражнения, чтобы избежать атрофии мышц из-за недостаточного использования. Обычно это сочетание плавания в бассейне и рекреационных упражнений.
Другие средства поддерживающей терапии при МДД включают:
Вспомогательные средства для передвижения, такие как скобы, трости и инвалидные кресла.
Трахеостомия и вспомогательная вентиляция легких при дыхательной недостаточности.
С улучшением поддерживающей терапии за последние несколько десятилетий ожидаемая продолжительность жизни больных МДД значительно увеличилась за последние несколько десятилетий.
В настоящее время проходят клинические испытания много новых лекарств, которые обещают лечение МДД. Некоторые новые методы лечения, в которых используется «пропуск экзонов» (заплата отсутствующей или мутировавшей части гена дистрофина), недавно получили одобрение FDA (Управление по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов). Эти методы лечения применимы только к меньшинству случаев с очень специфическими мутациями. Хотя эти методы лечения увеличивают количество белка дистрофина в мышцах, значимого прироста силы и физической функции пока не продемонстрировано.
Профилактика
Можно ли предотвратить мышечную дистрофию Дюшенна?
Поскольку мышечная дистрофия Дюшенна (МДД) является наследственным заболеванием, вы ничего не можете сделать для ее предотвращения. Около трети случаев происходят случайно, без семейного анамнеза.
Если вы обеспокоены риском передачи МДД или других генетических заболеваний, прежде чем пытаться завести биологического ребенка, поговорите со своим лечащим врачом о генетическом консультировании. В некоторых ситуациях пренатальное тестирование может помочь диагностировать МДД на ранних сроках беременности.
Перспективы/прогноз
Каков прогноз при мышечной дистрофии Дюшенна?
Прогноз у людей с мышечной дистрофией Дюшенна (МДД) часто неблагоприятный. Это приводит к прогрессирующему ухудшению инвалидности, и большинству детей с МДД к 12 годам приходится пользоваться инвалидной коляской. В конечном итоге МДД приводит к смерти в раннем возрасте.
Какова продолжительность жизни при мышечной дистрофии Дюшенна?
Люди с мышечной дистрофией Дюшена часто умирают от этого состояния в возрасте до 25 лет. Однако благодаря достижениям в области поддерживающей терапии многие люди стали жить дольше.
Смерть часто наступает в результате респираторных (дыхательных) или сердечных осложнений. Другие причины смерти включают пневмонию, аспирацию (вдыхание постороннего предмета, например пищи) или обструкцию дыхательных путей.
Жить с
Как ухаживать за больным мышечной дистрофией Дюшенна?
Если вы ухаживаете за человеком с мышечной дистрофией Дюшенна (МДД), важно отстаивать его интересы, чтобы обеспечить ему наилучшее медицинское обслуживание и доступ к терапии, которые помогут ему добиться наилучшего качества жизни.
Вы и ваша семья также можете подумать о том, чтобы присоединиться к группе поддержки, чтобы встретиться с другими людьми, которым может быть близок ваш опыт.
Когда мой ребенок должен обратиться к своему лечащему врачу по поводу мышечной дистрофии Дюшенна?
Если у вашего ребенка диагностирована мышечная дистрофия Дюшенна, ему необходимо регулярно посещать лечащего врача для лечения и наблюдения за симптомами.
Записка из клиники Кливленда
Понимание диагноза мышечной дистрофии Дюшенна (МДД) вашего ребенка может быть ошеломляющим.

Корзина

Что такое дмд: ДМД | это… Что такое ДМД?

Что такое Дмд — Значение слов «Дмд»

Ищут сейчас

Сейчас на сайте

Популярное за сегодня

Последние запросы

Обьясните людям?

Слова по темам

Что такое

Слова на тему:

Ищут сейчас

Сейчас на сайте

Последние Изменения

Популярное за сегодня

Обьясните людям?

Последние Изменения

Интересные определения:

ДМД: Дыхание — Музыка — Движение

Что такое матрица или DMD-чип

Устройство микросхемы

Как работает матрица

Всю работу DMD-матрицы можно разделить на 6 состояний:

Похожие статьи

Какой настоящий срок службы ламп в проекторах?

Как правильно сбросить счётчик наработки лампы

История проекционного оборудования

Технология развития DMD чипа и DLP проекторов

ДЫХАНИЕ-МУЗЫКА-ДВИЖЕНИЕ. ОСНОВНЫЕ ОПРЕДЕЛЕНИЯ. Психотехнологии измененных состояний сознания

Глава XII Музыка

Основные определения

Глава 5 Музыка в детском творчестве

Глава 3 Музыка в психодраме: основные процессы

ГЛАВА 10. КОНТЕКСТУАЛЬНЫЕ ТРЕНИНГИ И УПРАЖНЕНИЯ. ОСНОВНЫЕ ОПРЕДЕЛЕНИЯ

Основные понятия и определения психологии способностей.

Глава 1. Движение, движение, движение

Глава 1 МУЗЫКА

Глава 2 МУЗЫКА СФЕР

Глава 3 МУЗЫКА СФЕР (продолжение)

Глава 4 ДРЕВНЯЯ МУЗЫКА

Глава 7 МУЗЫКА

Домодедово | Что такое «DMD. Пять турниров» ?

Ещё новости о событии:

«DMD. Пять турниров» – спортивное мероприятие, которое проводится в течении года

Что такое «DMD. Пять турниров» ?

Новости соседних регионов по теме:

«Локо» одержал победу в пятом матче традиционного предсезонного турнира имени Николая Маслова

«Лето в стиле ГТО»: физкультурно-спортивная акция улучшает рейтинг региона

«Лето в стиле ГТО»: физкультурно-спортивная акция улучшает рейтинг региона

Студенты техникума РГУПС отмечают День железнодорожника спортивными достижениями

Спорт объединяет и сплачивает тюменских строителей

13 августа в Берёзовском пройдет День физкультурника: афиша

Признаки и симптомы мышечной дистрофии Дюшенна (МДД) — Заболевания

Признаки и симптомы

Боль и ощущение

Сердце

Дыхательная функция

Обучение

Ссылки

Найдите свой центр обслуживания MDA

Медицинское ведение – Мышечная дистрофия Дюшенна (МДД) – Заболевания

Анестезия

Ортезы, стойки и инвалидные коляски

Кардиологическая помощь

Контрактуры

Диета и питание

Упражнения

Когнитивные и поведенческие расстройства

Лекарства

Иммунизация

Физиотерапия и трудотерапия

Респираторная помощь

Искривление позвоночника

Стандарты ухода

Ссылки

Диагноз — Мышечная дистрофия Дюшенна (МДД) — Заболевания

Диагностика

CK и другие уровни ферментов

Генетическое тестирование

Биопсия мышц