+7 (495) 720-06-54
Пн-пт: с 9:00 до 21:00, сб-вс: 10:00-18:00
Мы принимаем он-лайн заказы 24 часа*
 

Xq 591: Рейс XQ 591 Лондон — Анталья авиакомпании SunExpress

0

Характеристики Духовой шкаф Zanussi ZYB 591 XQ

Код: 1297

Извините, товара сейчас нет в наличии

Бесплатная доставка
по Красноярску

Извините, товара сейчас нет в наличии

Духовка:электрическая независимая
Размеры (ВхШхГ):59 х 59 x 54 см
Таймер:есть
Дисплей:есть, цифровой
Телескопические направляющие:есть
Дополнительная информация:Электронный программатор; Разборная дверь;
Функциональность:многофункциональная
Вертел:нет
Число стекол дверцы:
два
Другие функции и особенности:подсветка камеры, вентилятор охлаждения, система защиты от детей, защитное отключение
Часы:есть, электронные
Цвет:серебристый
Очистка духовки:пиролитическая
Режимов нагрева:10
Переключатели:кнопочные
Объем духовки, л:56 л

Заметили неточность или ошибку в описании? Пожалуйста, сообщите нам

Фирма-производитель оставляет за собой право на внесение изменений в конструкцию, дизайн и комплектацию товара: Духовой шкаф Zanussi ZYB 591 XQ. Пожалуйста, сверяйте информацию о товаре с информацией на официальном сайте компании производителя.

Оставить отзыв о Духовой шкаф Zanussi ZYB 591 XQ
Обсудить на форуме Духовой шкаф Zanussi ZYB 591 XQ

ZYB 591 XQ, Кухонная техника, Духовые шкафы

[Zanussi — Кухонная техника, Духовые шкафы]
  • : ZOB 593 AQ (XQ)
  • : ZOB 562 NQ (XQ)
  • Бытовая техника, Кухонная, Плиты, Плиты, духовые шкафы, варочные панели: Zanussi ZOB 592 XQ
  • Шлифовальная машинка: Kompernass XQ 90
  • : ZYB 593 XQ
  • : ZOB 482 XQ
  • Кухонная техника, Духовые шкафы
    : ZOB 482 XQ
  • Устройства бытовой техники для застройки: Zanussi ZYB 590 XL
  • Духовка: Zanussi ZYB 460
  • : ZOB 592 NQ (WQ) (XQ)
  • Кухонная техника, Духовые шкафы: ZOB 592 NQ (WQ) (XQ)
  • : ZOB 692 NQ (WQ) (XQ)
  • Кухонная техника, Духовые шкафы: ZYB 380 X
  • : ZOB 561 NQ (XQ)

ManualReader. com 

Zanussi ZYB 591 XQ 53 L Silver

Choose country: Afghanistan — Afghanistan Aland Islands — Aland Islands Albania — Albania Algérie — Algérie American Samoa — American Samoa Andorra — Andorra Angola — Angola Anguilla — Anguilla Antarctica — Antarctica Antigua and Barbuda — Antigua and Barbuda Argentina — Argentina Armenia — Armenia Aruba — Aruba Australia — Australia Azerbaijan — Azerbaijan Bahamas — Bahamas Bahrain — Bahrain Bangladesh — Bangladesh Barbados — Barbados Belgium — Belgium Belize — Belize Bermuda — Bermuda Bhutan — Bhutan Bolivia — Bolivia Bosnia and Herzegovina — Bosnia and Herzegovina Botswana — Botswana Bouvet Island — Bouvet Island Brasil — Brasil Brunei Darussalam — Brunei Darussalam Bulgaria — Bulgaria Burkina Faso — Burkina Faso Burundi — Burundi Bénin — Bénin Cabo Verde — Cabo Verde Cambodia — Cambodia Cameroun — Cameroun Canada — Canada Cayman Islands — Cayman Islands Chile — Chile Christmas Island — Christmas Island Città del Vaticano — Città del Vaticano Cocos (Keeling) Islands — Cocos (Keeling) Islands Colombia — Colombia Comores — Comores Congo — Congo Cook Islands — Cook Islands Costa Rica — Costa Rica Cuba — Cuba Czech Republic — Czech Republic Côte d’Ivoire — Côte d’Ivoire Danmark — Danmark Deutschland — Deutschland Djibouti — Djibouti Dominica — Dominica East Timor — East Timor Ecuador — Ecuador El Salvador — El Salvador Equatorial Guinea — Equatorial Guinea Eritrea — Eritrea España — España Estonia — Estonia Ethiopia — Ethiopia Falkland Islands (Malvinas) — Falkland Islands (Malvinas) Faroe Islands — Faroe Islands Fiji — Fiji France — France Gabon — Gabon Gambia — Gambia Ghana — Ghana Gibraltar — Gibraltar Greece — Greece Greenland — Greenland Grenada — Grenada Guadeloupe — Guadeloupe Guam — Guam Guatemala — Guatemala Guiné-Bissau — Guiné-Bissau Guinée — Guinée Guyana — Guyana Guyane française — Guyane française Haïti — Haïti Heard Island and McDonald Islands — Heard Island and McDonald Islands Honduras — Honduras Hrvatska — Hrvatska Iceland — Iceland India — India Indonesia — Indonesia Iran — Iran Iraq — Iraq Ireland — Ireland Isle of Man — Isle of Man Israel — Israel Italia — Italia Jamaica — Jamaica Jordan — Jordan Kazakhstan — Kazakhstan Kenya — Kenya Kiribati — Kiribati Kuwait — Kuwait Lao People’s Democratic Republic — Lao People’s Democratic Republic Latvija — Latvija Lebanon — Lebanon Lesotho — Lesotho Liberia — Liberia Libyan Arab Jamahiriya — Libyan Arab Jamahiriya Liechtenstein — Liechtenstein Lithuania — Lithuania Luxembourg — Luxembourg Macedonia — Macedonia Madagascar — Madagascar Magyarország — Magyarország Malawi — Malawi Malaysia — Malaysia Maldives — Maldives Mali — Mali Malta — Malta Maroc — Maroc Marshall Islands — Marshall Islands Martinique — Martinique Mauritanie — Mauritanie Mauritius — Mauritius Mayotte — Mayotte Micronesia, Federated States of — Micronesia, Federated States of Moldova, Republic of — Moldova, Republic of Monaco — Monaco Mongolia — Mongolia Montenegro — Montenegro Montserrat — Montserrat Moçambique — Moçambique Myanmar — Myanmar México — México Namibia — Namibia Nauru — Nauru Nederland — Nederland Nepal — Nepal Netherlands Antilles — Netherlands Antilles New Caledonia — New Caledonia New Zealand — New Zealand Nicaragua — Nicaragua Niger — Niger Nigeria — Nigeria Niue — Niue Norfolk Island — Norfolk Island Northern Mariana Islands — Northern Mariana Islands Norway — Norway Oman — Oman Pakistan — Pakistan Palau — Palau Palestinian Territory, Occupied — Palestinian Territory, Occupied Panamá — Panamá Papua New Guinea — Papua New Guinea Paraguay — Paraguay Perú — Perú Philippines — Philippines Pitcairn — Pitcairn Polska — Polska Polynésie française — Polynésie française Portugal — Portugal Puerto Rico — Puerto Rico Qatar — Qatar República Dominicana — República Dominicana România — România Rwanda — Rwanda République centrafricaine — République centrafricaine République démocratique du Congo — République démocratique du Congo Réunion — Réunion Saint Helena — Saint Helena Saint Kitts and Nevis — Saint Kitts and Nevis Saint Lucia — Saint Lucia Saint Vincent and the Grenadines — Saint Vincent and the Grenadines Saint-Pierre-et-Miquelon — Saint-Pierre-et-Miquelon Samoa — Samoa San Marino — San Marino Sao Tome and Principe — Sao Tome and Principe Saudi Arabia — Saudi Arabia Seychelles — Seychelles Sierra Leone — Sierra Leone Singapore — Singapore Slovakia — Slovakia Slovenia — Slovenia Solomon Islands — Solomon Islands Somalia — Somalia South Africa — South Africa South Georgia and the South Sandwich Islands — South Georgia and the South Sandwich Islands Sri Lanka — Sri Lanka Suomi — Suomi Suriname — Suriname Svalbard and Jan Mayen — Svalbard and Jan Mayen Sverige — Sverige Swaziland — Swaziland Switzerland — Switzerland Syrian Arab Republic — Syrian Arab Republic Sénégal — Sénégal Tanzania, United Republic of — Tanzania, United Republic of Tchad — Tchad Terres australes françaises — Terres australes françaises Thailand — Thailand Togo — Togo Tokelau — Tokelau Tonga — Tonga Trinidad and Tobago — Trinidad and Tobago Tunisie — Tunisie Turks and Caicos Islands — Turks and Caicos Islands Tuvalu — Tuvalu Türkiye — Türkiye Uganda — Uganda United Arab Emirates — United Arab Emirates United Kingdom — United Kingdom United States — United States Uruguay — Uruguay Vanuatu — Vanuatu Venezuela — Venezuela Virgin Islands, British — Virgin Islands, British Virgin Islands, U.

S. — Virgin Islands, U.S. Việt Nam — Việt Nam Wallis and Futuna — Wallis and Futuna Western Sahara — Western Sahara Worldwide — Worldwide Yemen — Yemen Zaire — Zaire Zambia — Zambia Zimbabwe — Zimbabwe Égypte — Égypte Österreich — Österreich Κύπρος — Κύπρος Беларусь — Беларусь Кыргызстан — Кыргызстан Россия — Россия Србија — Србија Таджикистан — Таджикистан Туркменистан — Туркменистан Узбекистан — Узбекистан Україна — Україна საქართველო — საქართველო 中囯 — 中囯 日本 — 日本 澳门 — 澳门 臺灣 — 臺灣 香港 — 香港 대한민국 — 대한민국

Choose language: Catalán Dansk Deutsch Deutsch (AT) Deutsch (BE) Deutsch (CH) English English (IN) English (SG) English (US) Español Español (AR) Español (CL) Español (CO) Español (MX) Español (PE) Estonian Français Français (BE) Français (CA) Français (CH) Hrvatski Indonesian Italiano Latviski Lietuviškai Magyar Malay Malayalam Nederlands Nederlands (BE) Norsk Polski Português Português (BR) Română Slovenski Slovenský Srpski/Српски Suomi Svenska Thai Tiếng Việt Türkçe UAE (EN) Česky Ελληνικά Български Македонски Русский Українська עברית العربية فارسی मराठी हिंदी বাংলা தமிழ் తెలుగు ಕನ್ನಡ ქართული 中文 (简体) 中文 (繁體) 日本語 한국인

OK

Обновление ПО приемников моделей GS U510, GS E501, GS E502, GS C591 и GS C5911


Watch, upload and share HD and 4k videos with no ads

Video qualityThe sizeDownload

Информация о Обновление ПО приемников моделей GS U510, GS E501, GS E502, GS C591 и GS C5911
Название :  Обновление ПО приемников моделей GS U510, GS E501, GS E502, GS C591 и GS C5911
Продолжительность :   5. 35
Дата публикации :  
Просмотров :   42.793
Лайков :  
Скачивали :  


Кадры Обновление ПО приемников моделей GS U510, GS E501, GS E502, GS C591 и GS C5911

Описание Обновление ПО приемников моделей GS U510, GS E501, GS E502, GS C591 и GS C5911

Коментарии Обновление ПО приемников моделей GS U510, GS E501, GS E502, GS C591 и GS C5911
No comments for this video
Похожие на Обновление ПО приемников моделей GS U510, GS E501, GS E502, GS C591 и GS C5911 видео


Обновление ПО приемников моделей GS U510, GS E501, GS E502, GS C591 и GS C5911 | Ronda Rousey U0026 The Bella Twins Fight Off The Riott Squad: Raw, Sept. 17, 2018 | Лечение от СГЛАЗА, КОЛДОВСТВА, ЛЕНИ, ОДЕРЖИМОСТИ ДЖИННОВ | мне написал влад а4 | La Gozadera Gacha Club Countryhumans | ????200$ за день БИТКОИН без вложений ӏ как заработать в интернете 2021 | Читерские Промокоды | Барвиха РП | Лучшая работа!? | #барвихарп #барвиха #сантроп #промокоды | Excel VBA Basics: Data Types, DIM U0026 SET Learn To Use Them Correctly | CFX Leadership Call With Hazel Moore | Kevin Owens Vs Jey Uso Roman Reigns Ambushes Kevin Owens Full Segment | Как задний угол полуприцепа проходит мимо препятствия,в слепую | BURNED ZOMBIES Vs ALL OTHER ZOMBIES IN UEBS Ultimate Epic Battle Simulator UEBS Funny Gameplay


Copyright © 2010 • Всё про Webmoney и другие валюты • Все права защищены. •

Ремонт духовых шкафов ZANUSSI в Зеленограде

 

Ремонт духовых шкафов ZANUSSI в Зеленограде

Выезд мастера по Зеленограду бесплатно. Большой выбор запчастей для  духовых шкафов ZANUSSI

Переключатели мощности для конфорок, переключатели режимов для духовок, уплотнители для духовок, конфорки чугунные и стеклокерамики всех видов и размеров. Терморегуляторы для духовок. Электронные блоки управления таймеров. Лампочки для духовок. ТЭНы нижние, верхние, конвекционные, вентиляторы и многое другое.

 

Ремонт встраиваемых духовых шкафов Zanussi ZOP 37902 XK

Ремонт встраиваемых духовых шкафов Zanussi ZOB 33701 CR

Ремонт встраиваемых духовых шкафов Zanussi ZOB 35712 KX

Ремонт встраиваемых духовых шкафов Zanussi ZOB 442 X

Ремонт встраиваемых духовых шкафов Zanussi ZOB 35712 BK

Ремонт встраиваемых духовых шкафов Zanussi ZOB 38903 XD

Ремонт встраиваемых духовых шкафов Zanussi ZOB 131 X

Ремонт встраиваемых духовых шкафов Zanussi ZOB 32702 XD

Ремонт встраиваемых духовых шкафов Zanussi ZOB 10401 XA

Ремонт встраиваемых духовых шкафов Zanussi ZOB 10401 XV

Ремонт встраиваемых духовых шкафов Zanussi ZOU 21301 XK

Ремонт встраиваемых духовых шкафов Zanussi ZOB 25321 XA

Ремонт встраиваемых духовых шкафов Zanussi ZOB 35772 XD

Ремонт встраиваемых духовых шкафов Zanussi ZOB 35712 WK

Ремонт встраиваемых духовых шкафов Zanussi ZOB 53811 PR

Ремонт встраиваемых духовых шкафов Zanussi ZOB 21301 CR

Ремонт встраиваемых духовых шкафов Zanussi ZOB 23301 XA

Ремонт встраиваемых духовых шкафов Zanussi ZOB 535752 X

Ремонт встраиваемых духовых шкафов Zanussi ZOB 33701 PR

Ремонт встраиваемых духовых шкафов Zanussi ZOR 37902 XK

Ремонт встраиваемых духовых шкафов Zanussi ZOB 32702 BK

Ремонт встраиваемых духовых шкафов Zanussi ZOB 35772 BK

Ремонт встраиваемых духовых шкафов Zanussi ZOS 35802 XD

Ремонт встраиваемых духовых шкафов Zanussi ZOB 32701 BK

Ремонт встраиваемых духовых шкафов Zanussi ZOB 33701 MR

Ремонт встраиваемых духовых шкафов Zanussi ZOB 21301 XA

Ремонт встраиваемых духовых шкафов Zanussi ZOA 35701 XK

Ремонт встраиваемых духовых шкафов Zanussi ZOB 32701 XK

Ремонт встраиваемых духовых шкафов Zanussi ZOU 35762 XK

Ремонт встраиваемых духовых шкафов Zanussi ZOB 53811 CR

Ремонт встраиваемых духовых шкафов Zanussi ZOK 37901 XK

Ремонт встраиваемых духовых шкафов Zanussi ZOB 53811 MR

Ремонт встраиваемых духовых шкафов Zanussi ZKC54451XA

Ремонт встраиваемых духовых шкафов Zanussi ZOB 21301 LR

Ремонт встраиваемых духовых шкафов Zanussi ZOB 35701 XK

Ремонт встраиваемых духовых шкафов Zanussi ZOB 35752 XD

Ремонт встраиваемых духовых шкафов Zanussi ZOB 5282 WC

Ремонт встраиваемых духовых шкафов Zanussi ZHQ 861 X

Ремонт встраиваемых духовых шкафов Zanussi ZOB 562 XL

Ремонт встраиваемых духовых шкафов Zanussi ZHQ 861 W

Ремонт встраиваемых духовых шкафов Zanussi ZHQ 631 X

Ремонт встраиваемых духовых шкафов Zanussi ZBM 973 ALU

Ремонт встраиваемых духовых шкафов Zanussi ZBN 722 W

Ремонт встраиваемых духовых шкафов Zanussi ZBQ 631 N

Ремонт встраиваемых духовых шкафов Zanussi ZBQ 861 A

Ремонт встраиваемых духовых шкафов Zanussi ZHQ 631 W

Ремонт встраиваемых духовых шкафов Zanussi ZHM 773 X

Ремонт встраиваемых духовых шкафов Zanussi ZHN 722 W

Ремонт встраиваемых духовых шкафов Zanussi ZHQ 631 N

Ремонт встраиваемых духовых шкафов Zanussi ZHQ 861 N

Ремонт встраиваемых духовых шкафов Zanussi ZOB 440 X

Ремонт встраиваемых духовых шкафов Zanussi ZHN 722 X

Ремонт встраиваемых духовых шкафов Zanussi ZBQ 861 Y

Ремонт встраиваемых духовых шкафов Zanussi ZBQ 861 X

Ремонт встраиваемых духовых шкафов Zanussi ZBQ 861 W

Ремонт встраиваемых духовых шкафов Zanussi ZBQ 861 N

Ремонт встраиваемых духовых шкафов Zanussi ZBQ 631 X

Ремонт встраиваемых духовых шкафов Zanussi ZBQ 631 W

Ремонт встраиваемых духовых шкафов Zanussi ZOB 10401 XK

Ремонт встраиваемых духовых шкафов Zanussi ZOU 231 X

Ремонт встраиваемых духовых шкафов Zanussi ZBN 722 X

Ремонт встраиваемых духовых шкафов Zanussi ZBM 973 X

Ремонт встраиваемых духовых шкафов Zanussi ZOB 590 X

Ремонт встраиваемых духовых шкафов Zanussi ZOB 484 XQ

Ремонт встраиваемых духовых шкафов Zanussi ZOB 361 N

Ремонт встраиваемых духовых шкафов Zanussi ZOB 361 W

Ремонт встраиваемых духовых шкафов Zanussi ZOB 361 X

Ремонт встраиваемых духовых шкафов Zanussi ZOB 665 W

Ремонт встраиваемых духовых шкафов Zanussi ZOS 5/1 X

Ремонт встраиваемых духовых шкафов Zanussi ZOW 5/1

Ремонт встраиваемых духовых шкафов Zanussi ZOB 471 X

Ремонт встраиваемых духовых шкафов Zanussi ZHM 725 N

Ремонт встраиваемых духовых шкафов Zanussi ZOB 282 CC

Ремонт встраиваемых духовых шкафов Zanussi ZBN 723 X

Ремонт встраиваемых духовых шкафов Zanussi ZOB 482 X

Ремонт встраиваемых духовых шкафов Zanussi ZOB 441 X

Ремонт встраиваемых духовых шкафов Zanussi ZOB 183 WC

Ремонт встраиваемых духовых шкафов Zanussi ZOB 183 NC

Ремонт встраиваемых духовых шкафов Zanussi ZOB 592 WQ

Ремонт встраиваемых духовых шкафов Zanussi ZOU 462 X

Ремонт встраиваемых духовых шкафов Zanussi ZMB 763 X

Ремонт встраиваемых духовых шкафов Zanussi ZOU 881 X

Ремонт встраиваемых духовых шкафов Zanussi ZOU 881 W

Ремонт встраиваемых духовых шкафов Zanussi ZOU 881 ALU

Ремонт встраиваемых духовых шкафов Zanussi ZOU 653 ALU

Ремонт встраиваемых духовых шкафов Zanussi ZOU 653 X

Ремонт встраиваемых духовых шкафов Zanussi ZOU 653 W

Ремонт встраиваемых духовых шкафов Zanussi ZOB 482 N

Ремонт встраиваемых духовых шкафов Zanussi ZOU 883 X

Ремонт встраиваемых духовых шкафов Zanussi ZOB 343 X

Ремонт встраиваемых духовых шкафов Zanussi ZOB 343 W

Ремонт встраиваемых духовых шкафов Zanussi ZOB 592 NQ

Ремонт встраиваемых духовых шкафов Zanussi ZOB 651 CG

Ремонт встраиваемых духовых шкафов Zanussi ZOU 853 X

Ремонт встраиваемых духовых шкафов Zanussi ZOU 853 ALU

Ремонт встраиваемых духовых шкафов Zanussi ZOB 593 XQ

Ремонт встраиваемых духовых шкафов Zanussi ZOU 669 X

Ремонт встраиваемых духовых шкафов Zanussi ZOU 381 N

Ремонт встраиваемых духовых шкафов Zanussi ZOB 381 X

Ремонт встраиваемых духовых шкафов Zanussi ZOB 360 N

Ремонт встраиваемых духовых шкафов Zanussi ZOU 381 X

Ремонт встраиваемых духовых шкафов Zanussi ZCB 880 XQ

Ремонт встраиваемых духовых шкафов Zanussi ZOU 666 X

Ремонт встраиваемых духовых шкафов Zanussi ZOU 666 N

Ремонт встраиваемых духовых шкафов Zanussi ZYB 593 XQ

Ремонт встраиваемых духовых шкафов Zanussi ZOB 482 W

Ремонт встраиваемых духовых шкафов Zanussi ZOB 181 CC

Ремонт встраиваемых духовых шкафов Zanussi ZOU 481 N

Ремонт встраиваемых духовых шкафов Zanussi ZOB 331 X

Ремонт встраиваемых духовых шкафов Zanussi ZOB 511 XS

Ремонт встраиваемых духовых шкафов Zanussi ZOB 335 X

Ремонт встраиваемых духовых шкафов Zanussi ZOB 141 X

Ремонт встраиваемых духовых шкафов Zanussi ZOB 491 X

Ремонт встраиваемых духовых шкафов Zanussi ZOB 593 AQ

Ремонт встраиваемых духовых шкафов Zanussi ZOB 561 NQ

Ремонт встраиваемых духовых шкафов Zanussi ZOB 582 XS

Ремонт встраиваемых духовых шкафов Zanussi ZOB 141 W

Ремонт встраиваемых духовых шкафов Zanussi ZOB 151 NC

Ремонт встраиваемых духовых шкафов Zanussi ZOU 481 X

Ремонт встраиваемых духовых шкафов Zanussi ZOB 561 XS

Ремонт встраиваемых духовых шкафов Zanussi ZOU 261 X

Ремонт встраиваемых духовых шкафов Zanussi ZOB 482 XQ

Ремонт встраиваемых духовых шкафов Zanussi ZOB 362 X

Ремонт встраиваемых духовых шкафов Zanussi ZOU 251 X

Ремонт встраиваемых духовых шкафов Zanussi ZOU 241 X

Ремонт встраиваемых духовых шкафов Zanussi ZYB 380 X

Ремонт встраиваемых духовых шкафов Zanussi ZOU 893 QX

Ремонт встраиваемых духовых шкафов Zanussi ZYB 591 XQ

Ремонт встраиваемых духовых шкафов Zanussi ZOB 594 AQ

Ремонт встраиваемых духовых шкафов Zanussi ZOB 282 WC

Ремонт встраиваемых духовых шкафов Zanussi ZOB 691 N

Ремонт встраиваемых духовых шкафов Zanussi ZOB 690 SN

Ремонт встраиваемых духовых шкафов Zanussi ZBM 725 X

Ремонт встраиваемых духовых шкафов Zanussi ZOB 580 X

Ремонт встраиваемых духовых шкафов Zanussi ZOB 580 N

Ремонт встраиваемых духовых шкафов Zanussi ZOB 562 XQ

Ремонт встраиваемых духовых шкафов Zanussi ZOB 562 NQ

Ремонт встраиваемых духовых шкафов Zanussi ZOB 692 XQ

Ремонт встраиваемых духовых шкафов Zanussi ZOB 692 WQ

Ремонт встраиваемых духовых шкафов Zanussi ZOB 282 NC

Ремонт встраиваемых духовых шкафов Zanussi ZOB 180 NC

Ремонт встраиваемых духовых шкафов Zanussi ZBM 761 SX

Ремонт встраиваемых духовых шкафов Zanussi ZOUK 91 X

Ремонт встраиваемых духовых шкафов Zanussi ZOB 483 XQ

Ремонт встраиваемых духовых шкафов Zanussi ZOB 182 CC

Ремонт встраиваемых духовых шкафов Zanussi ZOBK 93 SX

Ремонт встраиваемых духовых шкафов Zanussi ZHN 725 N

Ремонт встраиваемых духовых шкафов Zanussi ZHN 725 W

Ремонт встраиваемых духовых шкафов Zanussi ZHN 725 X

Ремонт встраиваемых духовых шкафов Zanussi ZOB 668 QX

Ремонт встраиваемых духовых шкафов Zanussi ZOBK 91 X

Ремонт встраиваемых духовых шкафов Zanussi ZOB K 92 QA

Ремонт встраиваемых духовых шкафов Zanussi ZOB K 92 QX

Ремонт встраиваемых духовых шкафов Zanussi ZOB 668 X

Ремонт встраиваемых духовых шкафов Zanussi ZOB 668 QY

Ремонт встраиваемых духовых шкафов Zanussi ZOB 668 QB

Ремонт встраиваемых духовых шкафов Zanussi ZHM 756 X

Ремонт встраиваемых духовых шкафов Zanussi ZOB 692 NQ

Ремонт встраиваемых духовых шкафов Zanussi ZOB 668 N

Ремонт встраиваемых духовых шкафов Zanussi ZHM 725 W

Ремонт встраиваемых духовых шкафов Zanussi ZOU 668 X

Ремонт встраиваемых духовых шкафов Zanussi ZOU 668 N

Ремонт встраиваемых духовых шкафов Zanussi ZOU 668 W

Ремонт встраиваемых духовых шкафов Zanussi ZOB 668 QW

Ремонт встраиваемых духовых шкафов Zanussi ZOB 668 QN

Ремонт встраиваемых духовых шкафов Zanussi ZOB 668 W

Ремонт встраиваемых духовых шкафов Zanussi ZBM 775 N

Ремонт встраиваемых духовых шкафов Zanussi ZBM 775 X

Ремонт встраиваемых духовых шкафов Zanussi ZOB 561 XQ

Ремонт встраиваемых духовых шкафов Zanussi ZOB 592 XQ

Ремонт встраиваемых духовых шкафов Zanussi ZOB 181 NC

Ремонт встраиваемых духовых шкафов Zanussi ZOB 360 X

Ремонт встраиваемых духовых шкафов Zanussi ZOB 362 N

Ремонт встраиваемых духовых шкафов Zanussi ZOB 243 X

Ремонт встраиваемых духовых шкафов Zanussi ZKC 44510 XA

Ремонт встраиваемых духовых шкафов Zanussi ZOB 483 X

Ремонт встраиваемых духовых шкафов Zanussi ZOB 483 N

Ремонт встраиваемых духовых шкафов Zanussi ZOB 483 W

Ремонт встраиваемых духовых шкафов Zanussi ZOB 182 NC

Ремонт встраиваемых духовых шкафов Zanussi ZBM 763 X

Ремонт встраиваемых духовых шкафов Zanussi ZOB 492 X

Ремонт встраиваемых духовых шкафов Zanussi ZOB 594 XQ

Ремонт встраиваемых духовых шкафов Zanussi ZOU 655 X

Ремонт встраиваемых духовых шкафов Zanussi ZOB 21601 XK

Ремонт встраиваемых духовых шкафов Zanussi ZOA 35752 XD

Ремонт встраиваемых духовых шкафов Zanussi ZOB 669 X

Ремонт встраиваемых духовых шкафов Zanussi ZOB 646 QX

Ремонт встраиваемых духовых шкафов Zanussi ZOU 646 QW

Ремонт встраиваемых духовых шкафов Zanussi ZOU 646 QN

Ремонт встраиваемых духовых шкафов Zanussi ZOU 646 N

Ремонт встраиваемых духовых шкафов Zanussi ZOU 646 X

Ремонт встраиваемых духовых шкафов Zanussi ZOU 646 W

Ремонт встраиваемых духовых шкафов Zanussi ZOB 892 SX

Ремонт встраиваемых духовых шкафов Zanussi ZHM 755 N

Ремонт встраиваемых духовых шкафов Zanussi ZHM 755 W

Ремонт встраиваемых духовых шкафов Zanussi ZHM 755 X

Ремонт встраиваемых духовых шкафов Zanussi ZHM 763 N

Ремонт встраиваемых духовых шкафов Zanussi ZHM 763 W

Ремонт встраиваемых духовых шкафов Zanussi ZHM 763 X

Ремонт встраиваемых духовых шкафов Zanussi ZOB 646 N

Ремонт встраиваемых духовых шкафов Zanussi ZOB 646 QN

Ремонт встраиваемых духовых шкафов Zanussi ZOB 646 QW

Ремонт встраиваемых духовых шкафов Zanussi ZOB 646 W

Ремонт встраиваемых духовых шкафов Zanussi ZOB 646 X

Ремонт встраиваемых духовых шкафов Zanussi ZOB 666 N

Ремонт встраиваемых духовых шкафов Zanussi ZOB 666 QN

Ремонт встраиваемых духовых шкафов Zanussi ZOB 666 QW

Ремонт встраиваемых духовых шкафов Zanussi ZOB 666 QX

Ремонт встраиваемых духовых шкафов Zanussi ZOB 666 W

Ремонт встраиваемых духовых шкафов Zanussi ZOB 666 X

Ремонт встраиваемых духовых шкафов Zanussi ZBM 755 N

Ремонт встраиваемых духовых шкафов Zanussi ZBM 755 W

Ремонт встраиваемых духовых шкафов Zanussi ZBM 755 X

Ремонт встраиваемых духовых шкафов Zanussi ZBN 725 N

Ремонт встраиваемых духовых шкафов Zanussi ZBN 725 W

Ремонт встраиваемых духовых шкафов Zanussi ZBN 725 X

Ремонт встраиваемых духовых шкафов Zanussi ZBM 763 N

Ремонт встраиваемых духовых шкафов Zanussi ZBM 763 W

Ремонт встраиваемых духовых шкафов Zanussi ZHM 725 X

Ремонт встраиваемых духовых шкафов Zanussi ZOB 93 SX

Ремонт встраиваемых духовых шкафов Zanussi ZOU 646 QX

Ремонт встраиваемых духовых шкафов Zanussi ZHN 755 X

Ремонт встраиваемых духовых шкафов Zanussi ZOU 883 QX

Ремонт встраиваемых духовых шкафов Zanussi ZOS 865 QX

Ремонт встраиваемых духовых шкафов Zanussi ZOB 985 QPX

Ремонт встраиваемых духовых шкафов Zanussi ZOB 655 W

 

Ремонт встраиваемых духовых шкафов Zanussi ZOU 655 W

Ремонт встраиваемых духовых шкафов Zanussi BMX 316 X

Ремонт встраиваемых духовых шкафов Zanussi ZOB 655 N

 

Ремонт встраиваемых духовых шкафов Zanussi ZOB 655 X

Ремонт встраиваемых духовых шкафов Zanussi ZOU 655 N

Ремонт встраиваемых духовых шкафов Zanussi ZCB 990 XQ

Ремонт встраиваемых духовых шкафов Zanussi ZOB 5282 NC

Ремонт встраиваемых духовых шкафов Zanussi ZOB 5282 CC

Ремонт встраиваемых духовых шкафов Zanussi ZHM 761 NK

Ремонт встраиваемых духовых шкафов Zanussi BMS 641 A

Ремонт встраиваемых духовых шкафов Zanussi BMS 641 N

Ремонт встраиваемых духовых шкафов Zanussi BMS 641 X

Ремонт встраиваемых духовых шкафов Zanussi BMS 641 Y

Ремонт встраиваемых духовых шкафов Zanussi ZBM 762 N

Ремонт встраиваемых духовых шкафов Zanussi ZBM 762 W

Ремонт встраиваемых духовых шкафов Zanussi ZBS 773 X

Ремонт встраиваемых духовых шкафов Zanussi ZBM 762 X

Apache Tomcat / 7.

0.76 — Отчет об ошибках Apache Tomcat / 7.0.76 — Отчет об ошибках

тип Отчет об исключениях

сообщение Произошла ошибка при обработке запроса на / exist / rest / bulletin / 2010-2011 /xq/getcourses.xq%3fdpt%3dharpur/graduate_courses/hg06%26title%3dcomparative%2520literature%2520-%2520graduate%2520%2520%2520%2520%2520%2520%2520%2520%25%20%2520courses%252020 2520% 2520% 2520% 26_xsl% 3d / bulletin / 2010-2011 / xsl / composecourses3.xsl: произошла ошибка: недопустимый URI: схема URI xmldb не имеет имени экземпляра: xmldb: / bulletin / 2010-2011 / xq / getcourses.xq? dpt = harpur /graduate_courses / hg06 & title = сравнительный% 20literature% 20-% 20graduate% 20% 20% 20% 20% 20% 20% 20% 20% 20courses% 20% 20% 20% 20% 20% 20 & _xsl = / бюллетень / 2010-2011 / xsl

описание Сервер обнаружил внутреннюю ошибку, которая помешала ему выполнить этот запрос.

исключение

 javax.servlet.ServletException: произошла ошибка при обработке запроса к /exist/rest/bulletin/2010-2011/xq/getcourses.xq%3fdpt%3dharpur/graduate_courses/hg06%26title%3d 2520литература% 2520-% 2520выпуск% 2520% 2520% 2520% 2520% 2520% 2520% 2520% 2520% 2520курсов% 2520% 2520% 2520% 2520% 2520% 2520% 26_xsl% 3d / bulletin / 2010-2011 / xsl / composecourses3 .xsl: Произошла ошибка: Недопустимый URI: схема URI xmldb не имеет имени экземпляра: xmldb: /bulletin/2010-2011/xq/getcourses.xq? dpt = harpur /graduate_courses / hg06 & title = relative% 20literature% 20-% 20graduate% 20 % 20% 20% 20% 20% 20% 20% 20% 20курсов% 20% 20% 20% 20% 20% 20 & _xsl = / bulletin / 2010-2011 / xsl
org.exist.http.urlrewrite.XQueryURLRewrite.service (XQueryURLRewrite.java:383)
javax.servlet.http.HttpServlet.service (HttpServlet.java:731)
org.apache.tomcat.websocket.server.WsFilter.doFilter (WsFilter.java:52)
 

основная причина

 javax.servlet.ServletException: произошла ошибка: недопустимый URI: схема URI xmldb не имеет имени экземпляра: xmldb: /bulletin/2010-2011/xq/getcourses. xq? dpt = harpur /graduate_courses / hg06 & title = сравнительный% 20literature% 20-% 20graduate % 20% 20% 20% 20% 20% 20% 20% 20% 20courses% 20% 20% 20% 20% 20% 20 & _xsl = / bulletin / 2010-2011 / xsl
org.exist.http.servlets.EXistServlet.doGet (EXistServlet.java:256)
javax.servlet.http.HttpServlet.service (HttpServlet.java:624)
javax.servlet.http.HttpServlet.service (HttpServlet.java:731)
орг.exist.http.urlrewrite.Forward.doRewrite (Forward.java:50)
org.exist.http.urlrewrite.XQueryURLRewrite.service (XQueryURLRewrite.java:221)
javax.servlet.http.HttpServlet.service (HttpServlet.java:731)
org.apache.tomcat.websocket.server.WsFilter.doFilter (WsFilter.java:52)
 

основная причина

 java.lang.IllegalArgumentException: недопустимый URI: схема URI xmldb не имеет имени экземпляра: xmldb: /bulletin/2010-2011/xq/getcourses.xq? Dpt = harpur / gradate_courses / hg06 & title = 20literature% 20-% 20graduate% 20% 20% 20% 20% 20% 20% 20% 20% 20courses% 20% 20% 20% 20% 20% 20 & _xsl = / bulletin / 2010-2011 / xsl
орг.exist.xmldb.XmldbURI.create (XmldbURI.java:196)
org.exist.xmldb.XmldbURI.removeLastSegment (XmldbURI.java:559)
org.exist.http.RESTServer.doGet (RESTServer.java:436)
org.exist.http.servlets.EXistServlet.doGet (EXistServlet.java:222)
javax.servlet.http.HttpServlet.service (HttpServlet.java:624)
javax.servlet.http.HttpServlet.service (HttpServlet.java:731)
org.exist.http.urlrewrite.Forward.doRewrite (Forward.java:50)
org.exist.http.urlrewrite.XQueryURLRewrite.service (XQueryURLRewrite.java:221)
javax.servlet.http.HttpServlet.service (HttpServlet.java:731)
org.apache.tomcat.websocket.server.WsFilter.doFilter (WsFilter.java:52)
 

note Полная трассировка стека основной причины доступна в журналах Apache Tomcat / 7.0.76.


Apache Tomcat / 7.0.76

Команды XQ, XQJ, XQN и XQM

Команды XQ, XQJ, XQN и XQM приводят к отображению заданий в очереди запросов, готовых или активных очередей и позволяют обновлять статус этих заданий. Командные функции CANCEL, HOLD, RELEASE и REQUEUE, помимо других, также могут выполняться на панелях XQ, XQJ, XQN и XQM с помощью одного функционального символа. Также возможен переход с любой из этих панелей на панель XRST, если задание требует перезапуска. Эти команды действительны только для онлайн-терминалов типа 3270. Каждая команда обеспечивает различную последовательность отображения, как показано ниже:

  • XQ

    Список заданий в порядке, в котором они находятся в очереди.
  • XQJ

    Список заданий в последовательности названий заданий.
  • XQN

    Перечисляет задания в последовательности номеров

    CA Workload Automation SE

    .
  • XQM

    Список заданий в последовательности имен заданий с кратким описанием требований. (LIST = ANY — это значение по умолчанию для XQM. Это отличается от других панелей XQ, где LIST = ALL является значением по умолчанию.)

Некоторые требования могут быть удовлетворены непосредственно на этих панелях.Управление также можно передать другим панелям, таким как XRQ и XUPD, с которых можно выполнять функции управления.

Эта функция доступна через панель QM.1 CPU Jobs Status Prompt.

Эта команда имеет следующий формат:

►►─┬─ XQ ──┬─┬───────────────────┬─┬─────────────────── ───────┬──────────────────►
├─ XQJ ─┤ └─, FILL =  

function

─┘ └─, JOB = ─┬─ * ◄ ────────┬─┘ ├─ XQN ─┤ ├─

имя задания

───┤ └─ XQM ─┘ ├─

рабочий номер

─┤ └─

маска

──────┘ ►─┬──────────────────┬─┬────────────────────┬─┬───── ──────────────────┬────────► └─, LIST =

options

─┘ └─, Q = ─┬─ REQ ◄ ─┬─┘ └─, SEQ = ─┬─ ENTRY ───┬─ ├─ RDY ───┤ ├─ НОМЕР ──┤ └─ ACT ───┘ └─ НАЗВАНИЕ ─ ►─┬───────────────────────────┬────────────────────── ────────────────────────────►◄ └─, SYS = ─┬─ * ◄ ─────────┬─┘ ├─

имя системы

─┤ └─

маска

───────┘
  • XQ

    Список заданий в порядке, в котором они находятся в очереди.
  • XQJ

    Список заданий в последовательности названий заданий.
  • XQN

    Перечисляет задания в последовательности номеров

    CA Workload Automation SE

    .
  • XQM

    Список заданий в последовательности имен заданий с кратким описанием требований.
  • ЗАПОЛНИТЬ

    (Необязательно) Определяет символ, который будет вставлен в функциональные поля при первоначальном отображении отформатированной панели. Эта опция облегчает выполнение одной и той же функции для многих заданий.Для обсуждения доступных значений для FILL и того, как они используются, см. Панель запросов состояния заданий ЦП QM.1.
  • РАБОТА

    (Необязательно) Указывает задания, информация о которых должна быть указана в очереди запросов, готовности и активности.
    • *

      Обозначает все вакансии. Это значение по умолчанию.
    • Указывает на конкретное имя задания.

      Пределы:

      От 1 до 8 буквенно-цифровых символов
    • Указывает номер конкретного задания

      CA Workload Automation SE

      или диапазон номеров заданий, указанный как

      nnnn-nnnn

      .

      Пределы:

      От 1 до 4 цифровых символов
    • Задает все имена заданий, соответствующие шаблону маски.
  • СПИСОК

    (Необязательно) Указывает критерии выбора невыполненных требований.
    • ВСЕ

      Перечислите все вакансии независимо от невыполненных требований. Это значение по умолчанию для XQ, XQJ и XQN.
    • ЛЮБОЙ

      Перечислите только те вакансии, по которым есть хотя бы одно требование.Это значение по умолчанию для XQM.
    • БИНТ

      Перечислите только те вакансии, для которых есть требования к внутреннему набору данных, но без неудовлетворенных требований.
    • ВНЕШНИЙ

      Перечислите только те вакансии, для которых требуется набор внешних данных.
    • HLD

      Перечислите только те вакансии, для которых требуется приостановка.
    • ИНТ

      Перечислите только те вакансии, для которых требуются внутренние данные.
    • JCLO

      Перечислите только те задания, для которых требуется переопределение JCL.
    • РАБОТА

      Перечислите только те вакансии, которые соответствуют требованиям.
    • NWK

      Перечислите только те вакансии, которые соответствуют требованиям к сети.
    • ОТДЫХ

      Список только тех заданий, которые находятся в состоянии перезапуска.
    • SKEL

      Перечислить только те вакансии в статусе скелета.
    • ПОД

      Перечислите только те вакансии, для которых требуется время отправки.
    • ЕГР

      Перечислите только те вакансии, которые соответствуют требованиям пользователей.
    • VER

      Перечислите только те вакансии, для которых требуется проверка.
  • квартал

    (Необязательно) Определяет очередь, для которой должны быть перечислены задания.
    • REQ

      Задает очередь запросов. Это значение по умолчанию.
    • ACT

      Задает активную очередь.
    • RDY

      Задает очередь готовности.
  • SEQ

    (Необязательно) Указывает последовательность, в которой должны быть перечислены задания.Вы можете использовать эту опцию, чтобы изменить последовательность по умолчанию для команды XQM (по умолчанию это последовательность имен заданий).
    • ВХОД

      Список заданий в порядке, в котором они находятся в очереди.
    • ИМЯ РАБОТЫ

      Список заданий в последовательности названий заданий.
    • НОМЕР

      Перечисляет задания в последовательности номеров

      CA Workload Automation SE

      .
  • SYS

    (Необязательно) Указывает, что задания, связанные с системой, должны быть перечислены.
    • *

      Обозначает все задания независимо от имени системы. Это значение по умолчанию.
    • Указывает только список заданий, имеющих это системное имя.
    • Указывает только список заданий, система которых соответствует введенному шаблону маски.

Команды XQ, XQJ и XQN приводят к отображению панели QM.1-X ​​с именем задания и номером задания CA 7, указанными для каждого задания.

Результатом команды XQM является QM.Панель 1-M с названием задания и сводкой невыполненных требований для каждого задания.

 

XQ XQ, JOB = DUSA * XQJ XQJ, Q = АКТ XQN XQN, JOB = 12-17, FILL = C XQM, СПИСОК = ЦЕЛОЕ

Исследование тромбопоэтина для генной терапии тромбоцитопении

  • 1

    Каушанский К., Тромбопоэтин: более чем клон-специфический фактор роста мегакариоэтитов, стволовые клетки , 1997, 15 (Приложение 1): 97.

    PubMed CAS Статья Google Scholar

  • 2

    Дау, Н.C. et al., Одна внутривенная доза мышиного мегакариоцита и фактора развития потенциально стимулирует выработку тромбоцитов, что противоречит необходимости ежедневного введения, Blood , 1998, 91 (2): 466.

    PubMed CAS Google Scholar

  • 3

    Cardier, JE et al., Тромбопоэтин и его рецептор c-mpl конститутивно экспрессируются эндотелиальными клетками печени мыши: доказательства тромбопоэтина как фактора роста эндотелиальных клеток печени, Кровь , 1998, 91 (3): 923.

    PubMed CAS Google Scholar

  • 4

    Ян, XQ, Лейси, Д., Хилл, Д. и др., Модель миелофиброза и остеосклероза у мышей, вызванных сверхэкспрессией тромбопоэтина (лиганд mpl): обращение болезни путем трансплантации костного мозга, Кровь , 1996, 88: 402.

    PubMed CAS Google Scholar

  • 5

    Амадо, Р. Г., Симондс, Г., Джеймисон, Б.D. et al., Влияние фактора роста и развития мегакариоцитов на выживаемость и ретровирусную трансдукцию Т-лимфоидных клеток, Human Gene Therapy , 1998, 9 (2): 173.

    PubMed Статья CAS Google Scholar

  • 6

    Cannizzo, S. J. et al., Увеличение уровней тромбоцитов в крови путем интратрахеального введения аденовирусного вектора, кодирующего кДНК тромбопоэтина человека, Nat. Biotechnol. , 1997, 15: 570.

    PubMed Статья CAS Google Scholar

  • 7

    Ohwada, AS, Rafii, Moore, et al., In vivo Опосредованный аденовирусным вектором перенос кДНК человеческого тромбопоэтина поддерживает уровни тромбоцитов во время подавления костного мозга, вызванного радиацией и химиотерапией, Кровь , 1996, 88: 778.

    PubMed CAS Google Scholar

  • 8

    Фольман, К.C., et al., Чувствительное измерение тромбопоэтина с помощью твердофазного иммуносорбентного сэндвич-анализа на основе моноклональных антител, Thromb. Гемост. , 1997, 78 (4): 1262.

    PubMed CAS Google Scholar

  • 9

    Кониши, Х., Очия, Т., Сакамото, Х. и др., Эффективная профилактика тромбоцитопении с использованием аденовирусной передачи гена HST-1 / FGF-4: in vivo и in vitro исследования, Лейкемия , 1997, 11 (Доп.3): 530.

    PubMed Google Scholar

  • 10

    Чой, Э. С., Хоком, М. М., Чен, Дж. Л. и др., Роль роста и развития мегакариоцитов на терминальных стадиях тромбопоэза, Br. J. Haematol. , 1996, 95 (2): 227.

    PubMed Статья CAS Google Scholar

  • 11

    Виллевал, Дж. Л., Карин, С. С., Туллиез, М. и др., Высокое производство тромбопоэтина кроветворными клетками вызывает фатальный миелопролиферативный синдром у мышей, Кровь , 1997, 90 (11): 4369.

    PubMed CAS Google Scholar

  • 12

    Frey, B. M. et al., Аденовектор-опосредованная экспрессия кДНК человеческого тромбопоэтина у мышей с ослабленным иммунитетом: понимание патофизиологии остеомиелофиброза, J. Immunol. , 1998, 160 (2): 691.

    PubMed CAS Google Scholar

  • 13

    Abina, MA, Tulliez, M., Lacout, C. et al., Основные эффекты ТПО, вводимого однократной инъекцией рекомбинантного аденовируса, на профилактику сепсиса и анемии, связанной с миелосупрессией у мышей: риск устойчивой экспрессии, вызывающей миелофиброз вследствие иммуносупрессии, Gene Ther., 1998, 5 (4): 497.

    PubMed Статья CAS Google Scholar

  • 14

    Амадо, Р.Г., Симондс, Г., Джеймисон, Б.Д. и др., Влияние фактора роста и развития мегакариоцитов на выживаемость и ретровирусную трансдукцию Т-лимфоидных клеток, Human Gene Therapy , 1998, 9 (2) : 173.

    PubMed Статья CAS Google Scholar

  • 15

    Коул, Дж.L. et al., Неэффективная продукция тромбоцитов у пациентов, инфицированных тромбоцитопеническим вирусом иммунодефицита человека, Blood , 1998, 91 (9): 3239.

    PubMed CAS Google Scholar

  • Новое частичное дублирование xq de novo у девочки с низким ростом, невербальной неспособностью к обучению и сниженным овариальным резервом — эффект лечения гормоном роста и стратегии сохранения фертильности: отчет о клиническом случае и современный обзор | Международный журнал детской эндокринологии

    В этом отчете мы описываем пациента SGA с низким ростом, задержкой в ​​развитии, легким лицевым дисморфизмом, спонтанным половым созреванием, DOR и невербальной неспособностью к обучению.Сравнительная геномная гибридизация массивов на основе олигонуклеотидов продемонстрировала частичную трисомию и тетрасомию Xq.

    Аномальный фенотип у женщин с dup (X), основанный на селективной инактивации аберрантной хромосомы dup (X), непредсказуем; это фенотипическое разнообразие может быть вызвано функциональной дисомией, ограниченной дублированной X-областью, межличностными различиями в паттерне инактивации X, тканезависимым паттерном активации X и возможной неполной инактивацией дублированного X-хромосомного сегмента.

    Zhang et al. [22] проанализировали гены, которые избегают X-инактивации, показав, что большинство из них расположены в коротком плече и в дистальной части длинного плеча Х-хромосомы (области, где расположены различные гены, ответственные за интеллектуальный дефицит). Распределение ускользнувших генов особенно важно в кариотипах polyX, потому что гены, которые с большей вероятностью избегают инактивации, определяют клинические симптомы, связанные с наличием большего количества копий самого гена, в то время как инактивированные гены остаются молчащими [22, 23].

    Хотя подобные случаи уже сообщались ранее, клинические особенности пациентов с синдромом дупликации Xq до сих пор не определены.

    Tachdjian et al. [5] сообщили о случае девочки с дупликацией Xq21.1-q25 и аномальным фенотипом с задержкой роста, гипотонией и нистагмом. Carozzo et al. [15] сообщили о более тяжелом случае с врожденными аномалиями и болезнью Пелицея-Мерцбахера, вызванной дупликацией гена PLP. Другие авторы сообщили о случаях дупликации Xq переменной протяженности с различными фенотипическими характеристиками и с наличием, среди прочего, низкого роста, преждевременной менопаузы и умственной отсталости [3, 16].В научной литературе сообщалось о нескольких случаях дефицита GH при дупликации Xq, но все они были связаны с гипотиреозом или пустым турецким седлом [24, 25]. Ни о каких случаях не сообщается о пользе лечения rGH у пациентов с синдромом дупликации Xq и низким ростом без дефицита GH.

    У нашей пациентки с 4-х летнего возраста появился низкий рост с нормальным уровнем IGF 1 и GH. У нее также был умеренный сколиоз и нерегулярные менструальные циклы с начальной недостаточностью функции яичников.Сколиоз может быть частью синдрома дупликации Xq [8], но, как и у пациентов с TS или синдромом Прадера-Вилли (PWS), даже при наличии сколиоза терапия GH может быть начата или продолжена [26, 27]. Наша пациентка начала терапию гормоном роста, и во время лечения она всегда подвергалась строгому медицинскому контролю по поводу сколиоза.

    Механизмы, участвующие в низкорослости, не ясны, а конкретные гены в дублированной области, которые определяют рост, неизвестны; и наоборот, мы знаем, что у пациента не было нарушений щитовидной железы или дефицита GH, и что ген SHOX на Xp обычно присутствовал в двух копиях.

    В конце концов, может возникнуть положительная корреляция между положением дублированной области Х-хромосомы и дефицитом роста. Возможное объяснение состоит в том, что реаранжированная Х-хромосома с дупликацией Xq может, помимо делеции, вызывать изменение структуры хроматина и индуцировать процесс инактивации некоторых генов на Х-хромосоме, которые обычно активны (с возможным вовлечением области PAR 1). где расположен ген SHOX и результат его гаплонедостаточности) [28].

    Более того, количество хромосом (или копий генов) также может влиять на результат роста [29]; Фактически, у нашего пациента частичная трисомия и тетрасомия Xq.

    У нашего пациента удвоенная область Х-хромосомы содержит более 900 генов; более 150 из них, если они нарушены, ответственны за известные патологические картины, и многие из них могут определять преждевременную недостаточность яичников [30, 31] и умственную отсталость [32].

    Среди всех FMR1 и FMR2 играют двойную роль, потому что увеличение их тринуклеотидного повтора может вызвать как умственную отсталость, так и POI.Другими важными генами, связанными с нарушением функции яичников, являются DACh3 (в Xq21.2), DIAPh3 (в Xq21.33) и PGRMC1 (в Xq24) [30, 33, 34]; как следствие, можно предположить, что Xq21-Xq24 является предполагаемой областью овариального резерва.

    Несмотря на наличие спонтанных менструальных циклов и нормальные значения ФСГ и ЛГ, маркеры резерва яичников, такие как АМГ и АФК, позволили выявить скомпрометированную, даже если все еще присутствующую, активность яичников. Насколько нам известно, это первый случай, когда дупликация Xq оценивает значение AMH, которое фактически признано лучшим маркером овариального резерва в общей популяции [35].По этим причинам он был предложен в качестве маркера для раннего выявления недостаточности яичников при определенных состояниях, таких как, среди прочего, синдром Тернера [36,37,38]. Следовательно, из-за риска возникновения ПНЯ необходимо тщательное наблюдение за активностью яичников у этой пациентки [38]. Для раннего выявления и лечения эндогенного эстрогенного дефицита требуется периодическая оценка, регистрирующая характеристики менструального цикла и дозировки гормонов. Что касается вопросов фертильности, также необходимо адекватное консультирование: в настоящее время доступны стратегии сохранения фертильности, такие как криоконсервация ооцитов и ПГД, и даже если они все еще экспериментальны, они могут быть рекомендованы в отдельных ситуациях после того, как будут приняты во внимание этические соображения и будут приняты соответствующие меры. оценена психоинтеллектуальная зрелость [36, 39].

    Более того, в доступной литературе описано множество случаев сохранения фертильности при синдроме Тернера, которые можно рассматривать как аналогичное клиническое состояние [21, 39].

    В заключение, у нашей пациентки типичное лицо, легкая умственная отсталость и некоторые особенности синдрома Тернера, такие как уменьшенный яичниковый резерв, сколиоз и низкий рост. Поскольку последнее является очень частым заболеванием у девочек с dup Xq, полезно лечить пациентку интенсивной терапией GH, даже при наличии лабораторных данных, указывающих на отсутствие дефицита GH.,

    Мы здесь впервые описали благоприятный ответ на rGH у девочки с дупликацией Xq. Мы провели актуальный обзор литературы по женщинам с дупликацией Xq (результаты представлены в таблице 1). Сообщаемые фенотипические особенности очень разнообразны: у этих пациентов часто описываются недостаточность яичников и низкий рост, но оценка AMH для овариального резерва никогда не сообщается, и ни одна пациентка никогда не лечилась с помощью rGH или сохранения фертильности (Таблица 1).

    Таблица 1 Ранее опубликованные случаи дупликации Xq у женщин (с 1983 г. по настоящее время)

    Мы можем заключить, что женщины, затронутые дупликацией Xq, могут иметь очень разные клинические признаки, которые необходимо оценивать в каждом конкретном случае.Наш пациент, несмотря на низкий уровень интеллекта и неспособность к невербальному обучению, продолжает сложный курс обучения при адекватной поддержке. Из-за низкого роста, несмотря на отсутствие дефицита GH, она интенсивно лечилась rGH, достигнув приемлемого социального роста. Что касается репродуктивных проблем, она по-прежнему находится под тщательным наблюдением, чтобы своевременно выявить начало POI.

    FUJITSU CONSULTING (CANADA) INC / FUJITSU CONSEIL (CANADA) INC (B8184-100130 / 001 / XQ ~ 030)

    FUJITSU CONSULTING (CANADA) INC / FUJITSU CONSULTING (CANADA) INC (B8184-100130 / 001 / XQ ~ 000) 000 CAD 9 156240.00 2012/02/03
    FUJITSU CONSULTING (CANADA) INC / FUJITSU CONSULTING (CANADA) INC (B8184-100130 / 001 / XQ ~ 001) 001 CAD 0,00 2012/03/20
    FUJITSU CONSULTING (CANADA) INC / FUJITSU CONSULTING (CANADA) INC (B8184-100130 / 001 / XQ ~ 002) 002 CAD 0. 00 24.07.2012
    FUJITSU CONSULTING (CANADA) INC / FUJITSU CONSULTING (CANADA) INC (B8184-100130 / 001 / XQ ~ 003) 003 канадский доллар 339 000,00 2013/01/08
    FUJITSU CONSULTING (CANADA) INC / FUJITSU CONSULTING (CANADA) INC (B8184-100130 / 001 / XQ ~ 004) 004 CAD 0.00 28.02.2013
    FUJITSU CONSULTING (CANADA) INC / FUJITSU CONSULTING (CANADA) INC (B8184-100130 / 001 / XQ ~ 005) 005 канадский доллар 988 750,00 14.03.2013
    FUJITSU CONSULTING (CANADA) INC / FUJITSU CONSULTING (CANADA) INC (B8184-100130 / 001 / XQ ~ 006) 006 CAD 4 500 000.00 29.04.2013
    FUJITSU CONSULTING (CANADA) INC / FUJITSU CONSULTING (CANADA) INC (B8184-100130 / 001 / XQ ~ 007) 007 CAD 0,00 19.06.2013
    FUJITSU CONSULTING (CANADA) INC / FUJITSU CONSULTING (CANADA) INC (B8184-100130 / 001 / XQ ~ 008) 008 CAD 1 298 720. 00 31.07.2013
    FUJITSU CONSULTING (CANADA) INC / FUJITSU CONSULTING (CANADA) INC (B8184-100130 / 001 / XQ ~ 009) 009 канадский доллар 796 937,00 2013/12/05
    FUJITSU CONSULTING (CANADA) INC / FUJITSU CONSULTING (CANADA) INC (B8184-100130 / 001 / XQ ~ 010) 010 CAD 2 311 202.00 2014/04/28
    FUJITSU CONSULTING (CANADA) INC / FUJITSU CONSULTING (CANADA) INC (B8184-100130 / 001 / XQ ~ 011) 011 канадский доллар 1 764 867,00 2014/07/22
    FUJITSU CONSULTING (CANADA) INC / FUJITSU CONSULTING (CANADA) INC (B8184-100130 / 001 / XQ ~ 012) 012 CAD 627 150.00 2014/11/05
    FUJITSU CONSULTING (CANADA) INC / FUJITSU CONSULTING (CANADA) INC (B8184-100130 / 001 / XQ ~ 013) 013 канадский доллар 960 500,00 2014/12/17
    FUJITSU CONSULTING (CANADA) INC / FUJITSU CONSULTING (CANADA) INC (B8184-100130 / 001 / XQ ~ 014) 014 CAD 1 708 496. 00 2015/05/04
    FUJITSU CONSULTING (CANADA) INC / FUJITSU CONSULTING (CANADA) INC (B8184-100130 / 001 / XQ ~ 015) 015 CAD 0,00 2015.05.19
    FUJITSU CONSULTING (CANADA) INC / FUJITSU CONSULTING (CANADA) INC (B8184-100130 / 001 / XQ ~ 016) 016 CAD 0.00 2015/09/02
    FUJITSU CONSULTING (CANADA) INC / FUJITSU CONSULTING (CANADA) INC (B8184-100130 / 001 / XQ ~ 017) 017 канадский доллар 25 000,00 2016.01.07
    FUJITSU CONSULTING (CANADA) INC / FUJITSU CONSULTING (CANADA) INC (B8184-100130 / 001 / XQ ~ 018) 018 CAD 600 000.00 2016.01.20
    FUJITSU CONSULTING (CANADA) INC / FUJITSU CONSULTING (CANADA) INC (B8184-100130 / 001 / XQ ~ 019) 019 CAD 720 785,00 21.01.2016
    FUJITSU CONSULTING (CANADA) INC / FUJITSU CONSULTING (CANADA) INC (B8184-100130 / 001 / XQ ~ 020) 020 CAD 0. 00 2016.01.28
    FUJITSU CONSULTING (CANADA) INC / FUJITSU CONSULTING (CANADA) INC (B8184-100130 / 001 / XQ ~ 021) 021 CAD 6 221 015,00 2016/04/28
    FUJITSU CONSULTING (CANADA) INC / FUJITSU CONSULTING (CANADA) INC (B8184-100130 / 001 / XQ ~ 022) 022 CAD 0.00 2016/06/07
    FUJITSU CONSULTING (CANADA) INC / FUJITSU CONSULTING (CANADA) INC (B8184-100130 / 001 / XQ ~ 023) 023 CAD 0,00 13.12.2016
    FUJITSU CONSULTING (CANADA) INC / FUJITSU CONSULTING (CANADA) INC (B8184-100130 / 001 / XQ ~ 024) 024 CAD 0.00 2017/11/15
    FUJITSU CONSULTING (CANADA) INC / FUJITSU CONSULTING (CANADA) INC (B8184-100130 / 001 / XQ ~ 025) 025 CAD 4 508 583,00 17.01.2018
    FUJITSU CONSULTING (CANADA) INC / FUJITSU CONSULTING (CANADA) INC (B8184-100130 / 001 / XQ ~ 026) 026 CAD 0. 00 13.02.2018
    FUJITSU CONSULTING (CANADA) INC / FUJITSU CONSULTING (CANADA) INC (B8184-100130 / 001 / XQ ~ 027) 027 CAD 0,00 15.03.2018
    FUJITSU CONSULTING (CANADA) INC / FUJITSU CONSULTING (CANADA) INC (B8184-100130 / 001 / XQ ~ 028) 028 CAD 1 064 300.00 30.04.2018
    FUJITSU CONSULTING (CANADA) INC / FUJITSU CONSULTING (CANADA) INC (B8184-100130 / 001 / XQ ~ 029) 029 канадский доллар 15 000 000,00 2018/05/23
    FUJITSU CONSULTING (CANADA) INC / FUJITSU CONSULTING (CANADA) INC (B8184-100130 / 001 / XQ ~ 031) 031 CAD 0.00 2018/12/05
    FUJITSU CONSULTING (CANADA) INC / FUJITSU CONSULTING (CANADA) INC (B8184-100130 / 001 / XQ ~ 032) 032 CAD 0,00 2019/04/03
    FUJITSU CONSULTING (CANADA) INC / FUJITSU CONSULTING (CANADA) INC (B8184-100130 / 001 / XQ ~ 033) 033 CAD 0. 00 2019/07/03
    FUJITSU CONSULTING (CANADA) INC / FUJITSU CONSULTING (CANADA) INC (B8184-100130 / 001 / XQ ~ 034) 034 CAD 0,00 2019.09.20
    FUJITSU CONSULTING (CANADA) INC / FUJITSU CONSULTING (CANADA) INC (B8184-100130 / 001 / XQ ~ 036) 036 CAD 0.00 2020.04.29
    FUJITSU CONSULTING (CANADA) INC / FUJITSU CONSULTING (CANADA) INC (B8184-100130 / 001 / XQ ~ 037) 037 CAD 0,00 2020.07.21
    FUJITSU CONSULTING (CANADA) INC / FUJITSU CONSULTING (CANADA) INC (B8184-100130 / 001 / XQ ~ 038) 038 CAD 0.00 2020.07.21
    FUJITSU CONSULTING (CANADA) INC / FUJITSU CONSULTING (CANADA) INC (B8184-100130 / 001 / XQ ~ 039) 039 CAD 0,00 2020/10/20
    FUJITSU CONSULTING (CANADA) INC / FUJITSU CONSULTING (CANADA) INC (B8184-100130 / 001 / XQ ~ 040) 040 CAD 0. 00 2021.02.16

    MRD-коды, возникающие из трехчлена xq + xq3 + cxq5 ∈Fq6 [x] — DTU Research Database

    TY — JOUR

    T1 — MRD-коды, возникающие из трехчлена xq + xq3 + cxq5 ∈Fq6 [x]

    AU — Марино, Джузеппе

    AU — Монтануччи, Мария

    AU — Зулло, Фердинандо

    PY — 2020/4/15

    Y1 — 2020/4/15

    N2 — In [10], существование Fq-линейных MRD-кодов Fq 6 × 6 с размерностью 12, минимальным расстоянием 5 и левым идеализатором, изоморфным Fq6, определенным трехчленом от Fq6 [x], когда q нечетно и q≡0, ± 1 (mod5 ), было доказано.В этой статье мы показываем, что это семейство создает Fq-линейные MRD-коды Fq 6 × 6 с теми же свойствами и в остальных q нечетных случаях, но не в q четном случае. Эти коды MRD не эквивалентны ранее известным кодам MRD. Мы также доказываем, что соответствующие максимально рассеянные Fq-линейные множества PG (1, q6) не являются PΓL (2, q6) -эквивалентными никакому ранее известному линейному множеству.

    AB — В [10], существование Fq-линейных MRD-кодов Fq 6 × 6 с размерностью 12, минимальным расстоянием 5 и левым идеализатором, изоморфным Fq6, определенным трехчленом Fq6 [x], когда q нечетно и q≡0, ± 1 (mod5), доказано.В этой статье мы показываем, что это семейство создает Fq-линейные MRD-коды Fq 6 × 6 с теми же свойствами и в остальных q нечетных случаях, но не в q четном случае. Эти коды MRD не эквивалентны ранее известным кодам MRD. Мы также доказываем, что соответствующие максимально рассеянные Fq-линейные множества PG (1, q6) не являются PΓL (2, q6) -эквивалентными никакому ранее известному линейному множеству.

    кВт — линейный набор

    кВт — код MRD

    кВт — рассеянное подпространство

    U2 — 10.1016 / j.laa.2020.01.004

    DO — 10.1016 / j.laa.2020.01.004

    M3 — Журнальная статья

    AN — SCOPUS: 85077733099

    VL — 591

    SP — 99

    EP — 114

    JO — Линейная алгебра и ее приложения

    JF — Линейная алгебра и ее приложения

    SN — 0024-3795

    ER —

    Хирургия разрыва синуса аневризмы Вальсальвы: 25-летний опыт работы с 55 пациентами | Европейский журнал кардио-торакальной хирургии

    Аннотация

    ЗАДАЧИ

    Для хирургического лечения разрыва пазухи аневризмы Вальсальвы (RSVA) были разработаны различные хирургические стратегии: от простого первичного закрытия до наложения на место разрыва двухкамерного доступа. Мы проанализировали наш 25-летний опыт и текущую литературу относительно эффективности различных хирургических подходов.

    МЕТОДЫ

    Ретроспективный обзор выявил 55 пациентов, которым была проведена коррекция RSVA в период с 1985 по 2011 годы. Средний возраст составил 30,9 ± 12,1 года. RSVA возник из правого коронарного синуса у 43 пациентов (78,2%), из некоронарного синуса у 11 (20,0%) и из левого у 1. Наиболее частым результатом был разрыв правого желудочка ( n = 38).Двухкамерная экспозиция (пораженная камера и аорта) использовалась у 67,3% пациентов, а изолированный трансаортальный доступ — у 32,7%. RSVA был восстановлен либо заплатой ( n = 43), либо прямыми швами ( n = 12), тогда как аортальный клапан был заменен у восьми пациентов из последней группы.

    РЕЗУЛЬТАТЫ

    Больничная летальность составила 3,6%. Последующее наблюдение было доступно 94,3% (50 пациентов) выживших в возрасте от 1 месяца до 25 лет (в среднем 15.3 ± 4,1 года). Было пять поздних смертей. Рецидив свища был замечен у двух первично восстановленных (два из четырех пациентов) и ни у одного из пациентов с закрытыми заплатами. Фактическая выживаемость составила 93,4 ± 3,7% через 10 лет и 87,1 ± 5,6% через 15 лет. Отсутствие повторных операций через 15 лет составило 81,6 ± 6,1%.

    ВЫВОДЫ

    Хирургическое лечение RSVA сопряжено с приемлемо низким операционным риском и долгосрочным отсутствием смерти и повторной операции. Хирургический доступ следует выбирать в зависимости от разорванной камеры и связанных с ней поражений.Патч-ремонт RSVA должен быть предпочтительнее.

    ВВЕДЕНИЕ

    Аневризма синуса Вальсальвы (SVA) встречается нечасто, с частотой 0,14–3,5% у пациентов, перенесших операцию на открытом сердце. Он может быть врожденным или приобретенным по происхождению и может разорваться в любой из камер сердца, обычно в правые, с образованием аортико-сердечной фистулы. После разрыва средний период выживания для нелеченных пациентов составляет 1-2 года, что свидетельствует о необходимости раннего хирургического вмешательства [1].

    С тех пор, как Лиллехей сообщил о первом успешном хирургическом лечении с помощью искусственного кровообращения с прерывистыми шелковыми швами из камеры, задействованной в 1957 году, различных хирургических стратегий техники закрытия (первичное закрытие или закрытие пластырем) и хирургического доступа (трансаортальный, двойной или камера вовлечена) [2]. В этом отчете обобщен наш 25-летний опыт работы с врожденным разрывом пазухи аневризмы Вальсальвы (RSVA), а также дан системный обзор ранее опубликованных отчетов.

    МАТЕРИАЛЫ И МЕТОДЫ

    База данных кардиологической и исследовательской больницы Косуёлу была исследована (с января 1985 г. по декабрь 2010 г.) для всех пациентов с диагнозом SVA, и только пациенты с врожденным RSVA были включены в это исследование. Пациенты с неразорвавшимся SVA, в анамнезе ранее перенесшие операции на корне аорты, травмы или инфекции были исключены. Сбор данных проводился в соответствии с нормативными требованиями и утвержден Экспертным советом нашей больницы.Подробные сведения были рассмотрены в ретроспективном обзоре карт стационарных пациентов и клинических данных о пациентах с RSVA, которые соответствовали этим критериям. Наблюдение за пациентами проводилось в нашем амбулаторном отделении. Были сделаны телефонные звонки, и при необходимости пациентам были отправлены анкеты для сбора данных.

    Обзор литературы включал поиск в MEDLINE. Мы провели поиск в базах данных PubMed и EMBASE исследований после 1997 года. Ключевые слова были «аневризма пазухи Вальсальвы» и «хирургическое вмешательство».Поиск в основном ограничивался англоязычными статьями. Чтобы быть включенными, публикации должны быть оригинальными статьями. Мы включили все исследования до октября 2011 года. Мы извлекли и оценили потенциально релевантные статьи и проверили списки литературы всех представляющих интерес статей, чтобы определить дополнительные релевантные публикации. По крайней мере, двое из авторов выбрали и извлекли исследования, после чего дважды проверили литературный поиск и извлечение данных. Исследования включались только в том случае, если они соответствовали определенным критериям (большие исследования с описанием кардиохирургических операций в RSVA, с долгосрочным наблюдением или без него, за исключением отчетов о случаях и небольших серий).Двадцать отчетов были признаны актуальными [3–22]. Результаты обзора представлены в таблице 1.

    Таблица 1:

    Обзор предыдущих крупных исследований RSVA

    Исследование . № RSVA / SVA . Наиболее частое происхождение SVA (%) . Наиболее частое место разрыва SVA (%) . Хирургический доступ
    .
    Техника закрытия
    .
    Сопутствующий ремонт VSD (%) . Сопутствующий ремонт AVR / AV . Периоперационная смертность . Долгосрочная выживаемость после операции .
    Аортальный . Камера . Двойной . Патч . Первичный .
    Чоудхари и др. [3] 92/104 RCS в 77 RV в 59 24 (23%) 0 80 (77%) 32 (31%) 72 (69%) 46 (44) 21 (20%) / 6 (6%) 2 (2%) 97% через 20 лет
    Au et al. [4] 53/53 RCS в 77 RV в 72 0 4 (8%) 49 (92%) 17 (32%) 36 (68%) 26 (49) 14 (26%) / 6 (11%) 0 84% в 15 лет
    Takach et al. [5] 64/129 RCS в 52 RV в 60 52 (40%) 61 (47%) 15 (12) 5 (4%) 77% через 10 лет
    Кирали и др. [6] 20/20 RCS в 90 RV в 70 0 0 20 (100%) 18 (90%) 2 (10%) 6 ( 30) 4 (20%) / — 1 (5%) 95% в 12 лет
    Naka et al. [7] 15/27 RCS в 63 RV в 33 2 (7%) 7 (26%) 15 (56%) 5 (19%) 22 (81%) 21 (78) 3 (11%) / 13 (48%) 3 (11%) 78% в 15 лет
    Azakie et al. [8] 34/34 RCS в 79 RV в 68 14 (41%) 0 20 (59%) 24 (71%) 10 (29%) 18 (53) 5 (15%) / 6 (18%) 0 90% через 10 лет
    Вурал и др. [9] 34/53 RCS в 71 RV в 59 0 0 53 (100%) 21 (40%) 31 (58%) 18 ( 53) 4 (8%) / 3 (6%) 1 (2%) 100% в 15 лет
    Донг и др. [10] 67/67 RCS в 78 RV в 58 0 38 (57%) 29 (43%) 63 (94%) 4 (6%) 32 (48) 12 (18%) / — 1 (2%) 99% через 5 лет
    Мурашита и др. [11] 35/35 RCS в 86 RV в 69 1 (3%) 7 (20%) 27 (77%) 16 (46%) 19 (54%) 19 (54) — / — 0 93% в 20 лет
    Li et al. [12] 187/216 RCS в 90 RV в 80 13 (6%) 197 (91%) 6 (3%) 151 (70%) 65 (30%) 143 (66) 12 (6%) / 6 (3%) 8 (4%) 93% через 10 лет
    Zhao et al. [13] 37/37 RCS в 70 RV в 51 30 (81%) 7 (19%) 21 (57) 2 (5%) / 6 (16%) 0 100% через 10 лет
    Lin et al. [14] 17/17 RCS в 71 RV в 71 7 (41) 6 (35%) / 2 ( 12%) 0 94% через 10 лет
    Harkness et al. [15] 19/22 NCS в 61 RA в 50 9 (41%) 2 (9%) 11 (50%) 21 (95%) 1 (5%) 6 (27) 4 (18%) / — 1 (5%) 59% через 10 лет
    Moustafa et al. [16] 29/86 RCS в 76 RV в 59 6 (21%) 23 (79%) 27 (31) 18 (21%) / 14 (16%) 6 (7%) 63% через 10 лет
    Wang et al. [17] 83/83 RCS в 89 RV в 63 5 (6%) 49 (59%) 29 (35%) 37 (45%) 46 (55%) 38 (46) 6 (7%) / 4 (5%) 0 98% через 10 лет
    Jung et al. [18] 56/56 RCS в 82 RV в 73 17 (30%) 39 (70%) 0 49 (88%) 7 (12%) 41 (73) 3 (5%) / 5 (9%) 0 91% в 8 лет
    Ян и др. [19] 94/100 RCS в 76 RV в 62 5 (5%) 60 (60%) 35 (35%) 57 (57%) 43 (43%) 42 (42) 14 (14%) / 8 (8%) 3 (3%) 90% в 15 лет
    Мо и др. [20] 31/31 RCS в 87 RV в 58 4 (13%) 24 (77%) 3 (10%) 17 (55%) 14 (45%) 9 (29) — / — 0
    Guo et al. [21] 41/45 NCS в 100 RA в 93 0 32 (71%) 13 (29%) 45 (100%) 0 4 ( 9) 3 (7%) / — 0
    Лю и др. [22] 210/210 RCS в 81 RV в 62 12 (6%) 136 (65%) 62 (29%) 149 (71%) 61 (29%)108 (51) 43 (20%) / 9 (4%) 1 (0.5%) 98% через 5 лет
    Исследование . № RSVA / SVA . Наиболее частое происхождение SVA (%) . Наиболее частое место разрыва SVA (%) . Хирургический доступ
    .
    Техника закрытия
    .
    Сопутствующий ремонт VSD (%) . Сопутствующий ремонт AVR / AV . Периоперационная смертность . Долгосрочная выживаемость после операции .
    Аортальный . Камера . Двойной . Патч . Первичный .
    Чоудхари и др. [3] 92/104 RCS в 77 RV в 59 24 (23%) 0 80 (77%) 32 (31%) 72 (69%) 46 (44) 21 (20%) / 6 (6%) 2 (2%) 97% через 20 лет
    Au et al. [4] 53/53 RCS в 77 RV в 72 0 4 (8%) 49 (92%) 17 (32%) 36 (68%) 26 (49) 14 (26%) / 6 (11%) 0 84% в 15 лет
    Takach et al. [5] 64/129 RCS в 52 RV в 60 52 (40%) 61 (47%) 15 (12) 5 (4%) 77% через 10 лет
    Кирали и др. [6] 20/20 RCS в 90 RV в 70 0 0 20 (100%) 18 (90%) 2 (10%) 6 ( 30) 4 (20%) / — 1 (5%) 95% в 12 лет
    Naka et al. [7] 15/27 RCS в 63 RV в 33 2 (7%) 7 (26%) 15 (56%) 5 (19%) 22 (81%) 21 (78) 3 (11%) / 13 (48%) 3 (11%) 78% в 15 лет
    Azakie et al. [8] 34/34 RCS в 79 RV в 68 14 (41%) 0 20 (59%) 24 (71%) 10 (29%) 18 (53) 5 (15%) / 6 (18%) 0 90% через 10 лет
    Вурал и др. [9] 34/53 RCS в 71 RV в 59 0 0 53 (100%) 21 (40%) 31 (58%) 18 ( 53) 4 (8%) / 3 (6%) 1 (2%) 100% в 15 лет
    Донг и др. [10] 67/67 RCS в 78 RV в 58 0 38 (57%) 29 (43%) 63 (94%) 4 (6%) 32 (48) 12 (18%) / — 1 (2%) 99% через 5 лет
    Мурашита и др. [11] 35/35 RCS в 86 RV в 69 1 (3%) 7 (20%) 27 (77%) 16 (46%) 19 (54%) 19 (54) — / — 0 93% в 20 лет
    Li et al. [12] 187/216 RCS в 90 RV в 80 13 (6%) 197 (91%) 6 (3%) 151 (70%) 65 (30%) 143 (66) 12 (6%) / 6 (3%) 8 (4%) 93% через 10 лет
    Zhao et al. [13] 37/37 RCS в 70 RV в 51 30 (81%) 7 (19%) 21 (57) 2 (5%) / 6 (16%) 0 100% через 10 лет
    Lin et al. [14] 17/17 RCS в 71 RV в 71 7 (41) 6 (35%) / 2 ( 12%) 0 94% через 10 лет
    Harkness et al. [15] 19/22 NCS в 61 RA в 50 9 (41%) 2 (9%) 11 (50%) 21 (95%) 1 (5%) 6 (27) 4 (18%) / — 1 (5%) 59% через 10 лет
    Moustafa et al. [16] 29/86 RCS в 76 RV в 59 6 (21%) 23 (79%) 27 (31) 18 (21%) / 14 (16%) 6 (7%) 63% через 10 лет
    Wang et al. [17] 83/83 RCS в 89 RV в 63 5 (6%) 49 (59%) 29 (35%) 37 (45%) 46 (55%) 38 (46) 6 (7%) / 4 (5%) 0 98% через 10 лет
    Jung et al. [18] 56/56 RCS в 82 RV в 73 17 (30%) 39 (70%) 0 49 (88%) 7 (12%) 41 (73) 3 (5%) / 5 (9%) 0 91% в 8 лет
    Ян и др. [19] 94/100 RCS в 76 RV в 62 5 (5%) 60 (60%) 35 (35%) 57 (57%) 43 (43%) 42 (42) 14 (14%) / 8 (8%) 3 (3%) 90% в 15 лет
    Мо и др. [20] 31/31 RCS в 87 RV в 58 4 (13%) 24 (77%) 3 (10%) 17 (55%) 14 (45%) 9 (29) — / — 0
    Guo et al. [21] 41/45 NCS в 100 RA в 93 0 32 (71%) 13 (29%) 45 (100%) 0 4 ( 9) 3 (7%) / — 0
    Лю и др. [22] 210/210 RCS в 81 RV в 62 12 (6%) 136 (65%) 62 (29%) 149 (71%) 61 (29%) 108 (51) 43 (20%) / 9 (4%) 1 (0,5%) 98% через 5 лет
    Таблица 1:

    Обзор предыдущих крупных исследований на RSVAs

    Исследование . № RSVA / SVA . Наиболее частое происхождение SVA (%) . Наиболее частое место разрыва SVA (%) . Хирургический доступ
    .
    Техника закрытия
    .
    Сопутствующий ремонт VSD (%) . Сопутствующий ремонт AVR / AV . Периоперационная смертность . Долгосрочная выживаемость после операции .
    Аортальный . Камера . Двойной . Патч . Первичный .
    Чоудхари и др. [3] 92/104 RCS в 77 RV в 59 24 (23%) 0 80 (77%) 32 (31%) 72 (69%) 46 (44) 21 (20%) / 6 (6%) 2 (2%) 97% через 20 лет
    Au et al. [4] 53/53 RCS в 77 RV в 72 0 4 (8%) 49 (92%) 17 (32%) 36 (68%) 26 (49) 14 (26%) / 6 (11%) 0 84% в 15 лет
    Takach et al. [5] 64/129 RCS в 52 RV в 60 52 (40%) 61 (47%) 15 (12) 5 (4%) 77% через 10 лет
    Кирали и др. [6] 20/20 RCS в 90 RV в 70 0 0 20 (100%) 18 (90%) 2 (10%) 6 ( 30) 4 (20%) / — 1 (5%) 95% в 12 лет
    Naka et al. [7] 15/27 RCS в 63 RV в 33 2 (7%) 7 (26%) 15 (56%) 5 (19%) 22 (81%) 21 (78) 3 (11%) / 13 (48%) 3 (11%) 78% в 15 лет
    Azakie et al. [8] 34/34 RCS в 79 RV в 68 14 (41%) 0 20 (59%) 24 (71%) 10 (29%) 18 (53) 5 (15%) / 6 (18%) 0 90% через 10 лет
    Вурал и др. [9] 34/53 RCS в 71 RV в 59 0 0 53 (100%) 21 (40%) 31 (58%) 18 ( 53) 4 (8%) / 3 (6%) 1 (2%) 100% в 15 лет
    Донг и др. [10] 67/67 RCS в 78 RV в 58 0 38 (57%) 29 (43%) 63 (94%) 4 (6%) 32 (48) 12 (18%) / — 1 (2%) 99% через 5 лет
    Мурашита и др. [11] 35/35 RCS в 86 RV в 69 1 (3%) 7 (20%) 27 (77%) 16 (46%) 19 (54%) 19 (54) — / — 0 93% в 20 лет
    Li et al. [12] 187/216 RCS в 90 RV в 80 13 (6%) 197 (91%) 6 (3%) 151 (70%) 65 (30%) 143 (66) 12 (6%) / 6 (3%) 8 (4%) 93% через 10 лет
    Zhao et al. [13] 37/37 RCS в 70 RV в 51 30 (81%) 7 (19%) 21 (57) 2 (5%) / 6 (16%) 0 100% через 10 лет
    Lin et al. [14] 17/17 RCS в 71 RV в 71 7 (41) 6 (35%) / 2 ( 12%) 0 94% через 10 лет
    Harkness et al. [15] 19/22 NCS в 61 RA в 50 9 (41%) 2 (9%) 11 (50%) 21 (95%) 1 (5%) 6 (27) 4 (18%) / — 1 (5%) 59% через 10 лет
    Moustafa et al. [16] 29/86 RCS в 76 RV в 59 6 (21%) 23 (79%) 27 (31) 18 (21%) / 14 (16%) 6 (7%) 63% через 10 лет
    Wang et al. [17] 83/83 RCS в 89 RV в 63 5 (6%) 49 (59%) 29 (35%) 37 (45%) 46 (55%) 38 (46) 6 (7%) / 4 (5%) 0 98% через 10 лет
    Jung et al. [18] 56/56 RCS в 82 RV в 73 17 (30%) 39 (70%) 0 49 (88%) 7 (12%) 41 (73) 3 (5%) / 5 (9%) 0 91% в 8 лет
    Ян и др. [19] 94/100 RCS в 76 RV в 62 5 (5%) 60 (60%) 35 (35%) 57 (57%) 43 (43%) 42 (42) 14 (14%) / 8 (8%) 3 (3%) 90% в 15 лет
    Мо и др. [20] 31/31 RCS в 87 RV в 58 4 (13%) 24 (77%) 3 (10%) 17 (55%) 14 (45%) 9 (29) — / — 0
    Guo et al. [21] 41/45 NCS в 100 RA в 93 0 32 (71%) 13 (29%) 45 (100%) 0 4 ( 9) 3 (7%) / — 0
    Лю и др. [22] 210/210 RCS в 81 RV в 62 12 (6%) 136 (65%) 62 (29%) 149 (71%) 61 (29%)108 (51) 43 (20%) / 9 (4%) 1 (0,5%) 98% через 5 лет
    Исследование . № RSVA / SVA . Наиболее частое происхождение SVA (%) . Наиболее частое место разрыва SVA (%) . Хирургический доступ
    .
    Техника закрытия
    .
    Сопутствующий ремонт VSD (%) . Сопутствующий ремонт AVR / AV . Периоперационная смертность . Долгосрочная выживаемость после операции .
    Аортальный . Камера . Двойной . Патч . Первичный .
    Чоудхари и др. [3] 92/104 RCS в 77 RV в 59 24 (23%) 0 80 (77%) 32 (31%) 72 (69%) 46 (44) 21 (20%) / 6 (6%) 2 (2%) 97% через 20 лет
    Au et al. [4] 53/53 RCS в 77 RV в 72 0 4 (8%) 49 (92%) 17 (32%) 36 (68%) 26 (49) 14 (26%) / 6 (11%) 0 84% в 15 лет
    Takach et al. [5] 64/129 RCS в 52 RV в 60 52 (40%) 61 (47%) 15 (12) 5 (4%) 77% через 10 лет
    Кирали и др. [6] 20/20 RCS в 90 RV в 70 0 0 20 (100%) 18 (90%) 2 (10%) 6 ( 30) 4 (20%) / — 1 (5%) 95% в 12 лет
    Naka et al. [7] 15/27 RCS в 63 RV в 33 2 (7%) 7 (26%) 15 (56%) 5 (19%) 22 (81%) 21 (78) 3 (11%) / 13 (48%) 3 (11%) 78% в 15 лет
    Azakie et al. [8] 34/34 RCS в 79 RV в 68 14 (41%) 0 20 (59%) 24 (71%) 10 (29%) 18 (53) 5 (15%) / 6 (18%) 0 90% через 10 лет
    Вурал и др. [9] 34/53 RCS в 71 RV в 59 0 0 53 (100%) 21 (40%) 31 (58%) 18 ( 53) 4 (8%) / 3 (6%) 1 (2%) 100% в 15 лет
    Донг и др. [10] 67/67 RCS в 78 RV в 58 0 38 (57%) 29 (43%) 63 (94%) 4 (6%) 32 (48) 12 (18%) / — 1 (2%) 99% через 5 лет
    Мурашита и др. [11] 35/35 RCS в 86 RV в 69 1 (3%) 7 (20%) 27 (77%) 16 (46%) 19 (54%) 19 (54) — / — 0 93% в 20 лет
    Li et al. [12] 187/216 RCS в 90 RV в 80 13 (6%) 197 (91%) 6 (3%) 151 (70%) 65 (30%) 143 (66) 12 (6%) / 6 (3%) 8 (4%) 93% через 10 лет
    Zhao et al. [13] 37/37 RCS в 70 RV в 51 30 (81%) 7 (19%) 21 (57) 2 (5%) / 6 (16%) 0 100% через 10 лет
    Lin et al. [14] 17/17 RCS в 71 RV в 71 7 (41) 6 (35%) / 2 ( 12%) 0 94% через 10 лет
    Harkness et al. [15] 19/22 NCS в 61 RA в 50 9 (41%) 2 (9%) 11 (50%) 21 (95%) 1 (5%) 6 (27) 4 (18%) / — 1 (5%) 59% через 10 лет
    Moustafa et al. [16] 29/86 RCS в 76 RV в 59 6 (21%) 23 (79%) 27 (31) 18 (21%) / 14 (16%) 6 (7%) 63% через 10 лет
    Wang et al. [17] 83/83 RCS в 89 RV в 63 5 (6%) 49 (59%) 29 (35%) 37 (45%) 46 (55%) 38 (46) 6 (7%) / 4 (5%) 0 98% через 10 лет
    Jung et al. [18] 56/56 RCS в 82 RV в 73 17 (30%) 39 (70%) 0 49 (88%) 7 (12%) 41 (73) 3 (5%) / 5 (9%) 0 91% в 8 лет
    Ян и др. [19] 94/100 RCS в 76 RV в 62 5 (5%) 60 (60%) 35 (35%) 57 (57%) 43 (43%) 42 (42) 14 (14%) / 8 (8%) 3 (3%) 90% в 15 лет
    Мо и др. [20] 31/31 RCS в 87 RV в 58 4 (13%) 24 (77%) 3 (10%) 17 (55%) 14 (45%) 9 (29) — / — 0
    Guo et al. [21] 41/45 NCS в 100 RA в 93 0 32 (71%) 13 (29%) 45 (100%) 0 4 ( 9) 3 (7%) / — 0
    Лю и др. [22] 210/210 RCS в 81 RV в 62 12 (6%) 136 (65%) 62 (29%) 149 (71%) 61 (29%)108 (51) 43 (20%) / 9 (4%) 1 (0.5%) 98% через 5 лет

    Пациенты

    Врожденный RSVA был выявлен у 55 пациентов, 47 мужчин и 8 женщин, средний возраст 30,9 ± 12,1 года (диапазон 10–65 лет). Клинические симптомы варьировались от бессимптомных до явной сердечной недостаточности. У 13 пациентов появились острые симптомы, а у 5 — бессимптомно. На момент госпитализации 30 из 55 пациентов относились к функциональному классу III или IV Нью-Йоркской кардиологической ассоциации (NYHA) (таблица 2).Все пациенты были прооперированы в плановом порядке с интервалом 1–6 месяцев (в среднем 2,3 ± 1,3 месяца). Всем пациентам была проведена эхокардиография; Кроме того, шестеро (все в возрасте> 40 лет) прошли катетеризацию сердца и ангиографию перед операцией для оценки сопутствующей ишемической болезни сердца. Источником RSVA был правый коронарный синус у 43 пациентов, а разрыв SVA в правый желудочек — у 38 (Таблица 3). В разорванных мешочках были обнаружены одиночные или множественные отверстия диаметром 0,75 ± 0,22 см (диапазон 0,2–2,5 см).Сопутствующие данные включали дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП; 20 случаев), аортальную недостаточность от умеренной до тяжелой (11 случаев), дефект межпредсердной перегородки (пять случаев), обструкцию выводного тракта правого желудочка (RVOTO; шесть случаев) и трикуспидальную недостаточность (три случая). .

    Таблица 2:

    Пре- и послеоперационный класс по NYHA

    (18,0%) Среднее значение
    класс по NYHA . до операции ( n ) . При выписке ( n ) . Последнее наблюдение ( n ) .
    I 5 (9,1%) 44 (83,1%) 39 (78,0%)
    II 20 (36,4%) 9 (16,9%)
    III 17 (31,9%) 0 2 (4,0%)
    IV 13 (23,6%) 0 0
    2.69 ± 0,94 ( n = 55) 1,16 ± 0,38 ( n = 53) 1,26 ± 0,53 ( n = 50)
    60 = 53532) 1,26 ± 0,53 ( n = 50)
    класс NYHA . до операции ( n ) . При выписке ( n ) . Последнее наблюдение ( n ) .
    I 5 (9,1%) 44 (83,1%) 39 (78.0%)
    II 20 (36,4%) 9 (16,9%) 9 (18,0%)
    III 17 (31,9%) 0 2 (4,0% )
    IV 13 (23,6%) 0 0
    Среднее 2,69 ± 0,94 ( n = 55) 1,16 ± 0,38 ( n
    Таблица 2:

    Пред- и послеоперационный класс по NYHA

    (18,0%)
    NYHA класс . до операции ( n ) . При выписке ( n ) . Последнее наблюдение ( n ) .
    I 5 (9,1%) 44 (83,1%) 39 (78,0%)
    II 20 (36,4%) 9 (16,9%)
    III 17 (31,9%) 0 2 (4. 0%)
    IV 13 (23,6%) 0 0
    Среднее 2,69 ± 0,94 ( n = 55) 1,16 ± 0,38 () n = 1,26 ± 0,53 ( n = 50)
    (18,0%) Среднее значение
    Класс NYHA . до операции ( n ) . При выписке ( n ) . Последнее наблюдение ( n ) .
    I 5 (9,1%) 44 (83,1%) 39 (78,0%)
    II 20 (36,4%) 9 (16,9%)
    III 17 (31,9%) 0 2 (4,0%)
    IV 13 (23,6%) 0 0
    2,69 ± 0,94 ( n = 55) 1.16 ± 0,38 ( n = 53) 1,26 ± 0,53 ( n = 50)
    Таблица 3:

    Исходный синус и выход из камеры сердца разорванной аневризмы

    Исходный синус . Пациенты ( n ) . Камера разрыва
    .
    Правое предсердие . Правый желудочек . Левый желудочек .
    Правый коронарный синус 43 (78,2%) 8 (18,6%) 35 (81,4%) 0
    Некоронарный синус 11 (20,05%) 7 (63,6%) 3 (27,3%) 1 (9,1%)
    Левый коронарный синус 1 (1,8%) 0 0 1 (100%)
    Итого 55 15 (27.3%) 38 (69,1%) 2 (3,6%)
    Синус происхождения . Пациенты ( n ) . Камера разрыва
    .
    Правое предсердие . Правый желудочек . Левый желудочек .
    Правый коронарный синус 43 (78.2%) 8 (18,6%) 35 (81,4%) 0
    Некоронарный синус 11 (20,0%) 7 (63,6%) 3 (27,3%) 1 (9,1%)
    Левый коронарный синус 1 (1,8%) 0 0 1 (100%)
    Всего 55 15 (27,3%) 905 38 (69,1%) 2 (3,6%)
    Таблица 3:

    Исходный синус и выход из камеры сердца разорванной аневризмы

    Синус происхождения . Пациенты ( n ) . Камера разрыва
    .
    Правое предсердие . Правый желудочек . Левый желудочек .
    Правый коронарный синус 43 (78,2%) 8 (18,6%) 35 (81,4%) 0
    Некоронарный синус 11 (20,05%) 7 (63.6%) 3 (27,3%) 1 (9,1%)
    Левый коронарный синус 1 (1,8%) 0 0 1 (100%)
    Всего 55 15 (27,3%) 38 (69,1%) 2 (3,6%)

    8
    Синус происхождения . Пациенты ( n ) . Камера разрыва
    .
    Правое предсердие . Правый желудочек . Левый желудочек .
    Правый коронарный синус 43 (78,2%) 8 (18,6%) 35 (81,4%) 0
    Некоронарный синус 11 (20,05%) 7 (63,6%) 3 (27,3%) 1 (9,1%)
    Левый коронарный синус 1 (1.8%) 0 0 1 (100%)
    Всего 55 15 (27,3%) 38 (69,1%) 2 (3,6%)
    Хирургическая процедура

    Во всех случаях использовалось искусственное кровообращение и умеренная гипотермия. Прямая коронарная антеградная гипотермическая кардиоплегия крови использовалась до 1993 года для защиты миокарда, но с тех пор применялась постоянная ретроградная изотермическая кардиоплегия крови.Во всех случаях выполнялась косая аортотомия для проверки патологии аневризмы, створок аорты и связанной с ними сердечной аномалии. У пациентов с изолированным разрывом RSVA в левый желудочек ( n = 2) или правый желудочек без VSD ( n = 16) предпочтение было отдано только аортотомии. Двухкамерный доступ использовался у остальных 37 пациентов с RSVA в правое предсердие ( n = 15) или правый желудочек, связанный с поражением правого желудочка (VSD, RVOTO; n = 22).RSVA был восстановлен с помощью пластыря, в первую очередь или с заменой аортального клапана (AVR; Таблица 4). Прямое закрытие аневризмы выполнено 12 пациентам (21,8%). Восемь из них получили AVR, в котором протезное кольцо использовалось как часть армирующего материала для обеспечения восстановления аневризмы. Разорванную сторону кольца аорты закрыли заложенными швами, которые наложили в полость левого желудочка (субкольцевую). У остальных четырех пациентов RSVA была закрыта прерванной тефлоновой опорой в трех случаях и без тефлоновой подкладки в одном на ранней стадии серии.У оставшихся 43 пациентов было выполнено ушивание пластырем (обработанный аутологичным перикардом или дакроном). Восемь из 11 пациентов с аортальной регургитацией получали АРК. Аортальный клапан можно было сохранить, повторно подвесив створки у трех других пациентов. ДМЖП всегда получали через правую вентрикулотомию и всегда закрывали пластырем [заплатой перикарда ( n = 17) или дакроном ( n = 3)]. Связанные хирургические процедуры с закрытием RSVA перечислены в таблице 5.

    Таблица 4:

    Лечение разрыва пазухи Вальсальвы; использованная техника закрытия и хирургические доступы

    . Аортотомия (только) . Двухкамерный
    .
    Правый желудочек . Правое предсердие .
    Непосредственное закрытие
    С тефлоновым приклеиванием 1
    Без тефлонового стыка 3 2 (2 зад.VSD)
    Закрытие патчем 8 20 (18 зад. VSD) 15
    Всего 18 22 155905 .
    5
    Аортотомия (только) . Двухкамерный
    .
    Правый желудочек . Правое предсердие .
    Непосредственное закрытие
    С тефлоновым приклеиванием 1
    Без тефлонового стыка 3 2 (2 зад. VSD)
    Закрытие патчем 8 20 (18 зад. VSD) 15
    Всего 18 22
    Таблица 4:

    Лечение разрыва пазухи Вальсальвы; использованная техника закрытия и хирургические доступы

    . Аортотомия (только) . Двухкамерный
    .
    Правый желудочек . Правое предсердие .
    Непосредственное закрытие
    С тефлоновым приклеиванием 1
    Без тефлонового стыка 3 2 (2 зад.VSD)
    Закрытие патчем 8 20 (18 зад. VSD) 15
    Всего 18 22 155905 .
    5
    Аортотомия (только) . Двухкамерный
    .
    Правый желудочек . Правое предсердие .
    Непосредственное закрытие
    С тефлоновым приклеиванием 1
    Без тефлонового стыка 3 2 (2 зад. VSD)
    Закрытие патчем 8 20 (18 зад. VSD) 15
    Всего 18 22
    Таблица 5:

    Сосуществующие поражения и соответствующие процедуры

    Поражение . Процедура . Кол-во пациентов .
    Дефект межжелудочковой перегородки Закрытие пластыря 20 (36,4%)
    Аортальная регургитация AVR 8 (14,5%)5 Аортопластика
    Дефект межпредсердной перегородки Первичное закрытие 5 (9,1%)
    Обструкция RVOT Ремонт 6 (10. 9%)
    Трикуспидальная недостаточность Трикуспидальная вальвулопластика 3 (5,5%)
    Поражение . Процедура . Кол-во пациентов .
    Дефект межжелудочковой перегородки Закрытие пластыря 20 (36,4%)
    Регургитация аорты AVR 8 (14,5%).3% (5,5%)
    Таблица 5:

    Сосуществующие поражения и соответствующие процедуры

    Поражение . Процедура . Кол-во пациентов .
    Дефект межжелудочковой перегородки Закрытие пластыря 20 (36,4%)
    Аортальная регургитация AVR 8 (14,5%)5 Аортопластика
    Дефект межпредсердной перегородки Первичное закрытие 5 (9,1%)
    Обструкция RVOT Ремонт 6 (10.9%)
    Трикуспидальная недостаточность Трикуспидальная вальвулопластика 3 (5,5%)
    Поражение . Процедура . Кол-во пациентов .
    Дефект межжелудочковой перегородки Закрытие пластыря 20 (36,4%)
    Регургитация аорты AVR 8 (14,5%).3% (5,5%)

    Статистический анализ

    Это исследование было разработано, чтобы изучить долгосрочную выживаемость и отсутствие осложнений после хирургического восстановления SVA.Анализ актуарной выживаемости проводился методом Каплана-Мейера с использованием программного обеспечения SPSS (версия 16. 0, SPSS Inc., Чикаго, Иллинойс, США). Лог-ранговый тест используется для статистического анализа, и значение P- <0,05 считается значимым. Данные были представлены как среднее ± стандартное отклонение.

    РЕЗУЛЬТАТЫ

    Ранняя летальность и послеоперационные осложнения

    Ранняя летальность составила 3,6% (2 пациента). Один пациент умер от неврологических осложнений на 14-е сутки после операции.Компьютерная томография показала генерализованную ишемию головного мозга и грыжу. Второй пациент умер от острой почечной недостаточности и септического шока на 21-е сутки после операции. Временная атриовентрикулярная блокада развилась у 10 пациентов, и ни одному из них не потребовался постоянный кардиостимулятор. Ни у одного пациента в этой серии не развилось желудочковых аритмий или внезапной сердечной смерти. Незначительные неврологические осложнения возникли у трех пациентов, но все выздоровели полностью. Средняя продолжительность послеоперационного пребывания в стационаре составила 10 лет.3 ± 4,2 дня (диапазон 4–35 дней). Все 53 выживших на момент выписки из больницы были классом I или II по NYHA (Таблица 2).

    Послеоперационное наблюдение

    Последующее наблюдение было доступно 94,3% (50 пациентов) выживших в возрасте от 1 месяца до 25 лет (в среднем 15,3 ± 4,1 года), а три пациента (5,7%), направленные из других учреждений, были потеряны во время наблюдения. Было пять поздних смертей (10%). Двое из них умерли от тромбоэмболии головного мозга через 2 и 13 лет после операции.Произошло два поздних случая смерти без сердечных заболеваний; один из-за печеночной комы у пациента-алкоголика через 6 лет после операции, а другой из-за метастатической карциномы легкого через 11 лет после операции. У одного пациента с пластикой RSVA, AVR и пластырем VSD через 2 года после операции произошла утечка перипротезного клапана. Была рекомендована повторная операция, но пациент не согласился и умер в результате прогрессирующей сердечной недостаточности через 4 года после операции. Выживаемость в 10 и 15 лет составила 93,4% ± 3,7% и 87 лет.1% ± 5,6% соответственно (рис. 1). Сопутствующая ЗАК показала маргинальную корреляцию с долгосрочным выживанием. Долгосрочная выживаемость пациентов с сопутствующей ЗАК ​​составила 57,1% ± 18,7% через 15 лет. Напротив, у пациентов без сопутствующей ЗАК ​​выживаемость составила 93,4% ± 4,6% через 15 лет. При последнем обследовании, показанном в таблице 3, все выжившие относились к классу I – III по NYHA. После операции средний класс значительно улучшился.

    Рисунок 1:

    Свобода от смерти после хирургического восстановления RSVA.

    Рисунок 1:

    Свобода от смерти после хирургического восстановления RSVA.

    Повторные операции потребовались трем пациентам. Свобода от повторных операций составила 81,6% ± 6,1% через 15 лет. Рецидив фистулы был замечен у двух из четырех (50%) пациентов, подвергшихся первичной репарации, без AVR (один с заложенным тефлоном и один без него). Один из них перенес повторную операцию по поводу рецидивирующего свища через 7 лет после операции, и вторичное восстановление было выполнено с помощью пластыря. У другого пациента, у которого RSVA была закрыта тефлоновыми швами, через 4 месяца после операции развился рецидив.Коэффициент шунта, измеренный с помощью эхокардиографии, составлял 1: 1, и пациент все еще находится под наблюдением. Двое из трех пациентов с восстановлением аортального клапана имели рецидивирующую аортальную регургитацию в течение периода наблюдения и перенесли ЗАК через 9 и 13 лет после операции. У оставшегося пациента имеется умеренная аортальная недостаточность III класса по NYHA под наблюдением.

    ОБСУЖДЕНИЕ

    SVA — это редкая сердечная аномалия с частотой 0,09% при патологоанатомическом исследовании и 0.38–1,5% среди кардиохирургических операций. Возникновение этих аневризм может быть вторичным по отношению к событиям и условиям, которые ослабляют соединение между средой и фиброзным кольцом аорты из-за травмы, бактериального эндокардита, сифилиса, кистозного медиального некроза и атеросклероза. Чаще всего это врожденное происхождение из-за либо врожденного отсутствия непрерывности между средой аорты и фиброзом кольца, либо структурного дефекта развития самого кольца аорты, которое может постепенно уступить место под давлением аорты с образованием аневризмы.Аневризма может разорваться в камеру сердца низкого давления [23]. Анализ серии опубликованных случаев, проведенный Chu et al. [24] обнаружил, что заболеваемость примерно в пять раз выше у пациентов с Дальнего Востока, чем у жителей Запада. Большинство исследований, в том числе наше, показали, что чаще всего поражается правый коронарный синус, за которым следует некоронарный синус. Разрыв аневризмы чаще всего происходит в правом желудочке, затем в правом предсердии и, реже, в левом желудочке, легочной артерии или межжелудочковой перегородке.Левая коронарная дуга обычно не возникает из бульбарной перегородки, как правая и некоронарные створки, что объясняет редкость разрыва левой SVA. От 51% до 88% пациентов с SVA — мужчины. Диагноз может быть поставлен в любом возрасте от 2 до 80 лет (средний возраст 31,89 года) [3–22]. В настоящем исследовании средний возраст составлял 30,9 года, и 85% составляли мужчины.

    Естественное течение как разорванных, так и неразорвавшихся SVA трудно определить из-за редкости этих повреждений.Sawyers et al. [25] документально подтвердил среднюю выживаемость 3,9 года у пациентов с нелеченым разрывом SVA. Следовательно, этим пациентам необходимо раннее хирургическое вмешательство. Хирургическое лечение также рекомендуется при симптоматической аневризме без разрыва, но оптимальное лечение бессимптомной, неразорвавшейся аневризмы менее очевидно. В отчете Takach et al. [5], пациент, который отказался от операции с бессимптомным некоронарным SVA и следами аортальной регургитации; через 4 года у него была тяжелая АР, расширение кольца аорты и распространение аневризмы на правый и левый синусы аорты. Состояние, которое первоначально можно было лечить с помощью пластыря, в конечном итоге потребовало замены корня аорты и повторной имплантации устьев коронарных артерий. С другой стороны, Мартин и др. . наблюдалась бессимптомная SVA без разрыва более 19 лет. Поражение пациента не расширилось и не вызвало клинических симптомов [23].

    ДМЖП является наиболее частой сопутствующей сердечной аномалией с RSVA и встречается у 9–78% зарегистрированных пациентов [3–22]. Заболеваемость может быть немного выше у пациентов, получавших хирургическое лечение, поскольку аневризма пазухи часто скрывает межпозвоночный диск в предоперационных исследованиях.Рекомендуется тщательный поиск во время операций по поводу VSD, даже если об этом не сообщается [3]. В нашей серии случаев распространенность пациентов с ДМЖП составляла 36% (20 из 55), и все они были закрыты пластырем. В дальнейшем рецидивов ДМЖП не выявлено. У пациентов с RSVA часто встречаются аномалии и недостаточность аортального клапана. AVR может потребоваться во время закрытия RSVA, если бугорки сильно деформированы и не подходят для ремонта. Частота AVR и восстановления составляла 5–35 и 3–48% соответственно. В нашей серии частота умеренной и тяжелой аортальной недостаточности составила 20%.Аортальный клапан был заменен у восьми пациентов (15%) и восстановлен у трех (5%). В редких случаях почти любой врожденный порок сердца может сосуществовать с SVA. Свищи RSVA и, при их наличии, связанная с ними аортальная недостаточность могут не обеспечивать эффективную защиту миокарда посредством стандартного введения корня аорты при кардиоплегии; таким образом, мы используем ретроградную перфузию коронарного синуса для защиты миокарда с 1993 года.

    Цели процедур восстановления RSVA — надежно закрыть RSVA, удалить аневризматический мешок и исправить любые связанные с ним дефекты, не вызывая сердечную блокаду или дисфункцию аортального клапана.Для этой цели были разработаны различные хирургические стратегии; из-за редкости RSVA не проводилось клинических испытаний, показывающих, что один метод хирургического восстановления превосходит другой. Другой вариант — интервенционное закрытие в лаборатории катетеризации. Однако оптимальный хирургический подход еще предстоит определить. Разногласия среди хирургических центров по поводу RSVA касаются техники закрытия (первичное закрытие или закрытие пластыря) и хирургического подхода (двойной, трансаортальный, с вовлечением камеры).Первичное закрытие SVA может быть достаточным и регулярно использоваться (38,9% ± 25,9% случаев в рассмотренных отчетах) для восстановления небольших, разорванных и неразорвавшихся случаев. Он имеет потенциальные недостатки, такие как (i) деформация синуса аорты и нарушение компетентности аорты; (ii) напряжение линии шва, может в конечном итоге вызвать повторный разрыв. Несколько сообщений коррелировали первичное закрытие с рецидивирующим разрывом и ухудшением аортальной регургитации [4, 6, 8, 15, 22]. С другой стороны, Au et al. [4] отмечают, что использование тефлонового контрфорса на обоих концах RSVA проще и удобнее, чем исправление синуса аорты для небольших RSVA; однако Azakie et al. [8] применил селективное закрытие с фиксацией у 10 пациентов с четырьмя рецидивами свища. Несколько авторов рекомендовали использовать пластырь для закрытия SVA (60,3% ± 26,4% случаев в рассмотренных отчетах) во всех случаях, потому что это позволяет избежать деформации аортального клапана и снижает нагрузку на линию шва [6, 8–12, 15, 22]. В нашем исследовании рецидивирующий свищ развился у двух пациентов, и у обоих было первичное закрытие (один с тефлоновым маслом, один без). Мы полагаем, что первичное закрытие будет предрасположено к повторному формированию свищей, поскольку у двух из четырех (50%) пациентов, получавших первичное лечение, наблюдались повторные образования свищей.

    Корень аорты, компетентность и тяжесть патологических изменений аортального клапана, правильное положение RSVA и устья коронарной артерии могут быть легко выявлены с помощью трансаортального хирургического доступа. Это позволяет точно наложить шов, не опасаясь повреждения коронарных артерий или створок аорты. Этот метод использовался в 11,3% ± 14,4% случаев в рассмотренных отчетах и ​​имеет некоторые потенциальные недостатки, такие как ДМЖП, которые обычно появляются прямо под аневризмой и их нелегко заметить при таком подходе.Кроме того, Юнг и др. . [18] отмечают, что трансаотрическая пластика может вызвать послеоперационную аортальную регургитацию из-за прогрессирующего искажения геометрии синуса; тем не менее, Liu et al. не обнаружили связи между хирургическим подходом и аортальной регургитацией. [22]. Техника с участием (только камеры) использовалась в 38,3% ± 33,1% случаев в рассмотренных отчетах и ​​должна применяться только для пациентов без значительной аортальной регургитации. Не закрывая источник RSVA, (i) в синусе аорты не остается постороннего материала; (ii) сводится к минимуму риск деформации синуса аорты.Но оставление сообщения между аортой и мешком аневризмы имеет те же теоретические недостатки: (i) бактериальная колонизация или образование тромба внутри аневризмы, (ii) повторное образование свищей или разрыв левого аневризматического мешка [18]. В хирургической стратегии двойного доступа используются как аорта, так и соответствующая камера. Это требует больше времени, но имеет все теоретические преимущества, которые есть у каждого из них. Мешки аневризмы закрываются с обоих концов, не оставляя сообщения между кровью и мешком [3, 6, 9, 11, 14, 17].В рассмотренных отчетах этот подход использовался в 49,7% ± 32,7% случаев. Наша хирургическая стратегия заключается в выполнении косой аортотомии для проверки патологии аневризмы, створок аорты и связанной с ними сердечной аномалии. Если SVA разрывается в левый или правый желудочек без сопутствующих поражений сердца, он восстанавливается посредством аортотомии с использованием пластыря. Если SVA прорывается в правое предсердие или правый желудочек с ассоциированным поражением сердца, используется двухкамерное облучение (пораженная камера и аорта) и дефект устраняется с обеих сторон.

    В нашем исследовании мы использовали двухкамерную экспозицию у 37 пациентов (67,3%) и трансаортальный доступ у остальных 18 (32,7%). В этом исследовании мы рассмотрели 20 крупных исследований, опубликованных за последние 15 лет. В последние годы наблюдается растущая тенденция к использованию исправлений. Из 1351 пациента, подвергшегося хирургическому лечению, 810 (60%) имели пластырь, 524 (39%) — прямую пластику, а 17 (1%) — неизвестны. В большинстве исследований [3, 6, 9, 11, 14, 17] рекомендовалось использовать двойной подход, но только 452 (39%) из 1153 пациентов лечились этим методом.Трансаортальный (только) доступ использовался у 106 (9%), а вовлеченная камера (только) — у 595 (52%). У 198 пациентов хирургический доступ в отчетах не упоминался. Мы используем индивидуальный хирургический подход, и пластырь на конце аорты является рутинным с 2001 года.

    Операционная смертность в целом низкая (0,5–11%), и прогноз после хирургического лечения аневризм синуса Вальсальвы удовлетворительный [3 –19, 22]. В настоящем отчете операционная летальность составила 3.6%, а фактическая выживаемость составила 93,4 и 87,1% через 10 и 15 лет, что было аналогично предыдущим отчетам (Таблица 1).

    Наш отчет имеет те же ограничения, что и другие, поскольку он ретроспективен по дизайну и не использует рандомизацию, поскольку это состояние встречается редко.

    ВЫВОДЫ И РЕКОМЕНДАЦИИ

    Хирургическое лечение RSVA связано с приемлемо низким операционным риском и долгосрочным отсутствием смерти и повторной операции. Когда диагностирован RSVA, предпочтительным методом лечения должно быть хирургическое вмешательство, и пациент должен быть прооперирован как можно скорее.Мы рекомендуем индивидуальную хирургическую технику, начиная с аортотомии. На конце аорты следует использовать пластырь, предпочтительно перикардиальный, что сводит к минимуму деформацию створки аорты, и возникающий в результате дефект в случае вскрытия можно исправить либо прямым наложением швов, либо закрытием пластыря, в зависимости от размера и местоположения.

    Конфликт интересов : не заявлен.

    ССЫЛКИ

    1.

    Номенклатура и база данных по хирургии врожденного сердца: аневризма аорты, аневризма синуса Вальсальвы и расслоение аорты

    ,

    Ann Thorac Surg

    ,

    2000

    , vol.

    69

    (стр.

    S147

    63

    ) 2,,,,,.

    Отдаленный результат хирургического лечения разорванной пазухи аневризмы Вальсальвы

    ,

    Circulation

    ,

    1994

    , vol.

    90

    (стр.

    II20

    9

    ) 3,,,,,.

    Аневризмы синуса Вальсальвы: 20-летний опыт

    ,

    J Card Surg

    ,

    1997

    , vol.

    12

    (стр.

    300

    8

    ) 4,,,,,.

    Ремонт разорванной пазухи аневризмы вальсальвы: факторы, определяющие долгосрочную выживаемость

    ,

    Ann Thorac Surg

    ,

    1998

    , vol.

    66

    (стр.

    1604

    10

    ) 5,,,,, и др.

    Синус аневризмы или свища Вальсальвы: лечение и исход

    ,

    Ann Thorac Surg

    ,

    1999

    , vol.

    68

    (стр.

    1573

    7

    ) 6,,,,, и др.

    Хирургическое лечение разрыва врожденной пазухи аневризмы Вальсальвы: 13-летний опыт

    ,

    J Heart Valve Dis

    ,

    1999

    , vol.

    8

    (стр.

    424

    9

    ) 7,,,,, и др.

    Отдаленный результат хирургического лечения аневризмы синуса вальсальвы

    ,

    Ann Thorac Surg

    ,

    2000

    , vol.

    70

    (стр.

    727

    9

    ) 8,,,,.

    Разрыв синуса аневризмы вальсальвы: ранний рецидив и судьба аортального клапана

    ,

    Ann Thorac Surg

    ,

    2000

    , vol.

    70

    (стр.

    1466

    70

    ) 9,,,.

    Доступ к пазухе аневризм Вальсальвы: обзор 53 случаев

    ,

    Eur J Cardiothorac Surg

    ,

    2001

    , vol.

    20

    (стр.

    71

    6

    ) 10,,.

    Разрыв пазухи аневризмы вальсальвы: опыт в Пекине

    ,

    Ann Thorac Surg

    ,

    2002

    , vol.

    74

    (стр.

    1621

    4

    ) 11,,,,.

    Отдаленные результаты регургитации аортального клапана после восстановления разорванного синуса аневризмы вальсальвы

    ,

    Ann Thorac Surg

    ,

    2002

    , vol.

    73

    (стр.

    1466

    71

    ) 12,,,.

    Лечение и исход аневризмы синуса вальсальвы

    ,

    Heart Lung Circ

    ,

    2002

    , vol.

    11

    (стр.

    107

    11

    ) 13,,,,, и др.

    Диагностика и хирургическое лечение разрыва аневризмы пазухи Вальсальвы

    ,

    Chin Med J (Engl)

    ,

    2003

    , vol.

    116

    (стр.

    1047

    50

    ) 14,,,,.

    Разрыв врожденного синуса аневризмы вальсальвы

    ,

    J Card Surg

    ,

    2004

    , vol.

    19

    (стр.

    99

    102

    ) 15,,,,, и др.

    32-летний опыт хирургического восстановления аневризм вальсальвы

    ,

    J Card Surg

    ,

    2005

    , vol.

    20

    (стр.

    198

    204

    ) 16,,,,, и др.

    Аневризмы синуса Вальсальвы — 47 лет опыта работы в одном центре и систематический обзор опубликованных отчетов

    ,

    Am J Cardiol

    ,

    2007

    , vol.

    99

    (стр.

    1159

    64

    ) 17,,,,, и др.

    Хирургическое лечение пазухи аневризмы Вальсальвы у азиатских пациентов

    ,

    Ann Thorac Surg

    ,

    2007

    , vol.

    84

    (стр.

    156

    60

    ) 18,,,,, и др.

    Разрыв синуса аневризмы Вальсальвы: трансаортальная пластика может вызвать искривление синуса Вальсальвы и регургитацию аорты

    ,

    J Thorac Cardiovasc Surg

    ,

    2008

    , vol.

    135

    (стр.

    1153

    8

    ) 19,,,,.

    Хирургия пазухи аневризмы Вальсальвы: 27-летний опыт работы с 100 пациентами

    ,

    Asian Cardiovasc Thorac Ann

    ,

    2008

    , vol.

    16

    (стр.

    361

    5

    ) 20,.

    Хирургическая коррекция разорванных аневризм пазухи Вальсальвы методом «onpump-бьющегося сердца»

    ,

    J Cardiothorac Surg

    ,

    2010

    , vol.

    5

    (стр.

    37

    40

    ) 21,,,,, и др.

    Новая и простая классификация некоронарного синуса аневризмы Вальсальвы

    ,

    Eur J Cardiothorac Surg

    ,

    2011

    , vol.

    40

    (стр.

    1047

    51

    ) 22,,,,, и др.

    Факторы риска предоперационного и послеоперационного прогрессирования аортальной регургитации при врожденном разрыве синуса аневризмы Вальсальвы

    ,

    Ann Thorac Surg

    ,

    2011

    , vol.

    Добавить комментарий

    Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

    2019 © Все права защищены. Карта сайта